Besnier-Boeck-Schaumann

Hoofdstuk Sarcoidose
Paragraaf 1: Sarcoidose

Bij sarcoidose komt het afweersysteem zomaar in actie. Er ontstaat dan op een of meerdere plaatsen in het lichaam een ontstekingsreactie. Het lichaam maakt afweercellen en die hopen zich op. Deze opeenhopingen heten granulomen. Na verloop van tijd kunnen granulomen uit zichzelf verdwijnen. Soms blijven deze granulomen bestaan en ontaarden in de vorming van bindweefsel. Dit bindweefsel heeft een negatieve invloed op de werking van bepaalde organen.
Sarcoidose komt vooral voor in de longen en de lymfeklieren. Ook kan de ziekte andere organen aantasten zoals het kno-gebied, de ogen, de huid, de gewrichten, de spieren, de botten, de hersenen, het maagdarmstelsel, de lever, de nieren, de milt, het zenuwstelsel en het hart. Op deze afbeelding is te zien op welke plekken sarcoidose voorkomt:
.

Paragraaf 2: Acuut en chronisch
Sarcoidose kent een acute verschijningsvorm en een chronische verschijningsvorm.
Een aantal patiënten heeft helemaal geen klachten; bij hen wordt de ziekte slechts bij toeval, bijv. bij het maken van een longfoto, ontdekt. Meestal worden longen, lymfeklieren, huid en ogen aangetast.
Het plotseling ontstaan van pijnlijke paars-rode vlekken en zwellingen aan de strekzijde van onderbenen en armen, dat samengaat met pijnlijke gewrichten als enkels en polsen en temperatuurverhoging, kan een eerste acute verschijningsvorm zijn.
Bij chronische sarcoidose hebben patiënten voornamelijk longklachten zoals kortademigheid, vooral bij inspanning.
Er bestaan ook bepaalde huidafwijkingen die eruit zien als kleine blauwrode bultjes of schilferende plekjes.
Oogklachten kunnen het eerste symptoom zijn. Door een verminderde traanproductie of ontstekingen van het bindvlies kan er een branderig of korrelig gevoel, net alsof er zand in zit, voorkomen. Door ontstekingen in het oog zelf, aan het regenboogvlies of netvlies, kan er een waas voor de ogen optreden waardoor deze patiënten voor een bepaalde tijd slecht zien.

Paragraaf 3: Gevolgen en geschiedenis

Patiënten kunnen jarenlang last hebben van vermoeidheid zonder dat er iets aan deze patiënten te zien is, of dat er uit bloedtesten de oorzaak wordt aangetoond. Specifieke klachten kunnen ontstaan als de ziekte zich voordoet in bijvoorbeeld de lever, nieren, botten, enz.
Omdat patiënten onzeker zijn over het verloop van de ziekte kunnen er depressies ontstaan. Hierdoor problemen ontstaan in de familie of de vriendenkring van de patiënt variërend van onbegrip tot ernstige relatieproblemen en sociaal isolement.
Een andere naam voor sarcoidose is Besnier-Boeck-Schaumannziekte. Dit komt omdat de ziekte eerst als huidziekte werd beschreven door de huidartsen Ernest Besnier (1889) en Ceasar Boeck (1889). Jorgen Schaumann (1914) beschreef er later bij, dat de ziekte behalve de huid ook de organen en weefsels aantast. De oorzaak voor het ontstaan van de ziekte is nog niet bekend.

Paragraaf 4: Wat en wie

Soms blijft de ziekte beperkt tot een plek, maar meestal zijn er meer organen en weefsels aangetast. Ongeveer 70% van de patienten herstelt vanzelf, na enkele maanden tot een a twee jaar. Deze patienten houden geen nadelige gevolgen aan de ziekte over. Bij de overige 30% houden de klachten langer aan en worden soms erger. Deze chronische vorm van sarcoidose kan overgaan in bindweefselvorming, waardoor een orgaan slechter kan gaan werken. De ziekte kan na een schijnbaar herstel opeens weer oplaaien.
Omdat meestal een spontaan herstel optreedt hoeft de sarcoidose niet behandeld te worden. Bij een eventuele behandeling wordt het meeste gebruik gemaakt van medicijnen. Bij sommige vormen van sarcoidose zijn er naast medicijnen ook andere behandelmethoden mogelijk zoals cryoterapie bij huidsarcoidose, therapie met ultraviolet licht, oefentherapie bij mensen met spiersarcoidose en het dragen van steunkousen. Bij longsarcoidose (de meest voorkomende vorm van sarcoidose, bijna alle mensen met sarcoidose hebben last van longsarcoidose of maken een vorm van longsarcoidose mee), is er een algemeen behandelingsplan. Dit houdt in dat er in principe zes tot twaalf maanden wordt gewacht met medicijnen. Als er een spontaan herstel optreedt, dan gebeurt dat bijna altijd binnen zes tot twaalf maanden. Er wordt eerder gestart met medicijnen als er een grote kans is op complicaties of als de klachten zo erg zijn, dat daar aanleiding toe is. Er wordt direct begonnen met de behandeling als er sprake is van sarcoidose in het hart, centrale zenuwstelsel, ernstige oogproblemen of een te hoge calciumconcentratie in het bloed of de urine. Sarcoidose komt vooral voor bij jonge volwassenen van 20-40 jaar. Het komt zowel bij mannen en vrouwen voor. Er is nooit aangetoond dat sarcoidose besmettelijk is. In sommige families komt sarcoidose wel vaker voor, maar er zijn nog nooit eventuele erfelijke factoren aangetoond. Ook is nooit aangetoond hoe de ziekte voorkomen kan worden.

Paragraaf 5: Longsarcoidose

Zoals we al eerder vertelden is longsarcoidose de meest voorkomende vorm van sarcoidose. Bij een eerste onderzoek blijkt dat bij 90% van de patienten afwijkingen te zien zijn bij de borstkas. Dit wordt bewezen door een rontgenfoto van de borstkas. Ongeveer 50 % van de patienten met sarcoidose, presenteert zich met klachten die te maken hebben met de luchtwegen en/of de ademhaling. Deze patienten klagen vaak over atypische borstpijn, prikkelhoest en of kortademigheid die vooral voorkomt bij een hevige inspanning. Door algemene verschijnselen zoals vermoeidheid en gewichtsverlies wordt vaak het vermoeden van longsarcoidose bevestigt. Door een rontgenfoto wordt de diagnose bevestigt. De afwijkingen die op een rontgenfoto worden vastgesteld worden in 4 stadia onderverdeeld, die niet altijd van elkaar te scheiden zijn, en elkaar niet altijd hoeven op te volgen. De afwijkingen op de foto kunnen als volgt worden onderscheiden:
1. stadium 1 longsarcoidose wordt gekenmerkt door de vergroting van de lymfeklieren gelegen bij de ingang van de longen (longhilus). Soms zijn ook de lymfeklieren naast de luchtpijp vergroot.
2. Stadium 2 longsarcoidose heeft de lymfeklier vergrotingen van stadium 1 en ook verdichtingen in de longvelden, meestal bestaande uit een netwerk van streep en lijnvormige verdichtingen en/of kleine vlekkerige afwijkingen in het middengebied van de longen.
3. Stadium 3 longsarcoidose heeft geen lymfekliervergrotingen die te zien zijn op de rontgenfoto. De afwijkingen in de longvelden zijn vaak uitgebreider en vertonen een neiging tot samenvloeien.
4. Stadium 4 longsarcoidose heeft (op de rontgenfoto zichtbare) afwijkingen in de longvelden die verschillend van elkaar zijn, en zorgen voor verlittekening van de longen. Dit wordt longfibrose genoemd.
Uit een onderzoek blijkt dat stadium 1 het meest voorkomt, in meer van 50% van de gevallen is er sprake dat patienten lijden aan stadium 1 longsarcoidose. Ongeveer 25% van de patienten heeft stadium 2 longsarcoidose. 10-15% van de patienten lijdt aan longsarcoidose stadium 3 en bij 5-10% van de patienten wordt stadium 4 vastgesteld.