BSE

Inhoudsopgave

Inleiding
Hoofdstuk 1: Wat is BSE?
Hoofdstuk 2: Aaah! Een prion!
Hoofdstuk 3: De ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Hoofdstuk 4: Verspreiding van BSE over Europa
Hoofdstuk 5: Maatregelen tegen BSE
Bronnen

Inleiding

De laatste tijd hoor je erg veel over de ziekte BSE, het is een actueel onderwerp in de media. Veel Europese landen worden door de BSE-crisis getroffen en er zijn al enkele mensen gestorven door besmetting.

Dit is natuurlijk best wel een beangstigend idee, want hoe weet je nou hoe groot de kans is dat je deze ziekte zelf op loopt en wat gebeurt er dan allemaal? Als wij een lekker hamburgertje voor ons hebben liggen vragen we ons ook wel eens af hoe veilig die is.

Door dit werkstuk te maken hopen we ook zelf antwoord te krijgen op dat soort vragen. Verder vinden we het een heel interessant en veelzijdig onderwerp.

Het was heel moeilijk om informatie te verzamelen voor ons werkstuk. Omdat er nog niet veel over dit onderwerp bekend is en het ook een heel recent onderwerp is, is er jammer genoeg geen literatuur over te vinden in de bibliotheek. Gelukkig hebben we toch wel veel informatie op het internet kunnen vinden, omdat artikelen daar eerder gepubliceerd kunnen worden. Ook de internet-encyclopedieën hebben we goed kunnen gebruiken.

Hoofdstuk 1: Wat is BSE?

De afkorting BSE staat voor bovine spongieuze encefalopathie. BSE is een ziekte die alleen voorkomt bij runderen. Een vergelijkbare ziekte bij schapen heet scrapie, en bij de mens wordt het de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (ook wel CJ) of in een andere vorm kuru genoemd. De verzamelnaam voor al deze ziekten is TSE, oftewel transmissible spongiform encephalopathies (overdraagbare spongieuze encefalo-pathieën).

Al sinds de 18e eeuw kwam de ziekte scrapie voor bij schapen. De naam scrapie is afgeleid van het Engelse werkwoord ‘to scrape’, dat schuren of krabben betekend. Een schaap met scrapie heeft een ondragelijke jeuk. Bovendien heeft ze last van evenwichtsstoornissen. Bij het slachten van een schaap met scrapie merkte men bij toeval op dat de hersenen van het dier een sponsachtige structuur hadden.

In de vroege jaren tachtig werd voor het eerst krachtvoer aan melkvee toegediend. In dit krachtvoer waren karkassen van onder andere schapen verwerkt, en het bevatte nog meer dierlijk slachtafval.

In de Britse provincie Hampshire onderzoekt een veearts in 1984 een koe die rare verschijnselen heeft: hij lijdt aan gewichtsverlies en zenuwtrekkingen. De arts vermoedt dat de ziekte scrapie ‘overgesprongen’ is naar de koe. Experts concluderen dat dit via het krachtvoer gebeurd moet zijn; hoogstwaarschijnlijk waren er in het voer dat de koe toegediend kreeg besmette schapenhersenen verwerkt.

Tegenwoordig weten we, door uitgebreide onderzoeken, veel meer over BSE. Het is een besmettelijke aandoening, waarbij het verraderlijke is dat het wel 2 tot 5 jaar kan duren voordat de koe verschijnselen van de ziekte gaat vertonen. De koe heeft de ziekte voor die tijd natuurlijk wel in zich, en zo kan hij, terwijl er niks aan hem te merken is, mensen die zijn vlees eten besmetten.

Bij de meeste besmettelijke ziekten spelen bacteriën of virussen een rol. Bij BSE is dat niet het geval. Het gaat bij deze aandoening om prionen, een eiwitachtig deeltje waarover nog niet veel bekend is.

Aan een koe die besmet is met BSE merk je in het begin dus helemaal niets. Pas na enkele jaren gaan de eerste verschijnselen zich voordoen. Gedragsveranderingen worden vaak als eerste opgemerkt; het dier zondert zich af van de kudde en doet moeilijk als de boer hem naar de stal wil brengen. De koe wordt overgevoelig voor geluid, wordt schuw en angstig en soms zelfs agressief (vandaar ook de bijnaam gekkekoeienziekte). Het dier krijgt last van spiertrekkingen en heeft meer moeite met lopen.

Later gaat het rund steeds vreemder lopen, hij verliest geleidelijk de controle over zijn motoriek. Ook verliest hij veel gewicht. De koe zal vaker vallen.

Een voortschrijdende verlamming leidt uiteindelijk tot de dood. Er zijn nog geen behandelingsmethoden voor BSE.

BSE is een voorbeeld van een encefalopathie, dat is een moeilijk woord voor een hersenziekte. Kenmerken van een encefalopathie zijn dat de hersencellen beschadigd raken en geleidelijk afsterven. De functie van de hersenen; het besturen van het lichaam, verslechterd gedurende het verloop van de ziekte.

Bij BSE valt op dat er een typische verandering in de structuur van de hersenen plaatsvindt. De hersenen gaan steeds meer op een spons lijken (bovine spongieuze encefalopathie). Dit komt doordat er grote vacuoles in de hersencellen gevormd worden. Je zou kunnen stellen dat de hersenen van de koe steeds minder hersencellen en steeds meer water gaat bevatten, oftewel: een drilpudding verandert in een chocolademousse.

Hoofdstuk 2: Aaah! Een prion!

Er zijn vele theorieën bedacht over de oorzaak van BSE, maar de meest geloofwaardige en waarschijnlijke is toch de prion-hypothese. Deze is in 1982 verzonnen door de Amerikaanse onderzoeker Stanley B. Prusiner aan de Universiteit van Californië.

Een prion is een afwijkende vorm van een eiwit dat normaal gesproken ongevaarlijk is. Het ‘normale’ eiwit, ook wel PrPc genoemd, komt voor aan de oppervlakte van cellen in de hersenen van zoogdieren en vogels. De functie van dit eiwit is (nog) onbekend. Als je te maken hebt met de afwijkende vorm veroorzaakt een prion, dat dan PrPSc heet, ziekten.

Een prion is heel bijzonder, want:
- het is heel goed bestand tegen verhitten, bij temperaturen waarbij een virus allang dood is blijft een prion makkelijk leven;
- een prion is ongevoelig voor allerlei behandelingen die DNA of RNA veranderen of beschadigen, het lijkt er dus op dat een prion helemaal geen DNA of RNA bevat!
- een PrPc deeltje kan afgebroken worden door bepaalde eiwitsplitsende enzymen (proteasen), een PrPSc deeltje niet.

Als een mens of dier eenmaal geïnfecteerd is met het PrPSc deeltje begint de ellende pas echt. In het hersenweefsel en op het oppervlak van zenuwcellen zijn de normale eiwitten aanwezig. Als er een PrPSc deeltje binnendringt, is deze in staat de PrPc deeltjes om te zetten in zijn eigen soort, de slechte prionen. Dat gebeurt op speciale delen op het oppervlak van de cel, de zogenaamde caveoli. Het PrPc deeltje wordt daar een klein beetje veranderd, zodat het omgevormd wordt tot een PrPSc eiwit.

Dit proces gaat al maar door, en zo komen er steeds meer en meer PrPSc deeltjes. Het vervelende van deze deeltjes is dat ze niet afgebroken worden door de eiwitafbrekers die zich in het lichaam van de gastheer bevinden. De PrPSc deeltjes blijven dus in stand en het worden er steeds meer. De deeltjes gaan zich ophopen tussen de hersen- of zenuwcellen. Deze cellen kunnen daar niet tegen en sterven uiteindelijk af. Op deze manier ontstaan grote lege ruimtes in het hersen- of zenuwweefsel, oftewel sponsvorming.

Er zijn 4 soorten aandoeningen bekend bij mensen die veroorzaakt worden door prionen: de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJ), de ziekte van Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), Fatale Familiaire Insomnie (FFI) en kuru. Ziektes als scrapie en BSE komen alleen bij dieren voor.

Hoofdstuk 3: De ziekte van Creutzfeldt-Jakob

In 1920 werd door de twee Duitse zenuwartsen Hans G. Creutzfeldt en Alfons M. Jakob een nieuwe hersenaandoening vastgesteld; de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). De oorzaak van deze ziekte konden ze niet vinden. Er werd hevig over gediscussieerd, waardoor er wel zestien verschillende aanduidingen voor dezelfde ziekte ontstonden. Veertig jaar later stelde de Amerikaanse Neuroloog Gajdusek een zelfde soort ziekte vast bij stammen uit Nieuw-Guinea. Deze ziekte werd kuru genoemd wat bibberen of trillen betekend. Toen Gajdusek ging zoeken naar een verklaring ontdekte hij het ritueel waarbij kinderen en vrouwen zich insmeerden met de hersenen van een overleden stamgenoot en deze soms ook opaten. De ziekteverschijnselen van kuru leken erg veel op die van de schapenziekte scrapie. Daarom dacht hij aan een ziekteverwekker in de hersenen. Hiermee was de werkelijke oorzaak van kuru, en ook van Creutzfeldt-Jakob, gevonden.

Voor 1996 kenden we twee hoofdvormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob:
- De sporadische vorm
Kenmerkend is dat de sporadische vorm spontaan ontstaat. Het komt meestal voor bij mensen rond de 60 jaar. Deze vorm van de ziekte komt maar af en toe voor en brengt ernstige symptomen met zich mee, zoals stemmingstoornissen, taalstoornissen en uiteindelijk snel toenemende dementie. De slachtoffers van CJD zijn meestal binnen een jaar overleden.

- De iatrogene vorm
De iatrogene vorm verschilt van de sporadische vorm omdat deze gevolg is van medische ingrepen, besmetting kan dan optreden door gebruik van stoffen uit de hersenen van overleden mensen die de ziekte ook hadden. Bijzonder is dat de ziekteverschijnselen zich pas na vele jaren na de besmetting voordoen. Er zijn gevallen bekend van verschijnselen die zich pas dertig jaar na de besmetting voordeden.

Op 20 maart 1996 werd een derde variant van CJD bekendgemaakt. Deze variant heeft als oorzaak het eten van besmet vlees. Mensen waren al langere tijd bang dat de veeziekte scrapie en BSE op mensen overgedragen kon worden door het eten van besmet vlees, maar het was tot dan toe niet aangetoond. In 1996 overleed een 16-jarig meisje aan CJD, een opvallend jonge leeftijd! De symptomen waren verder hetzelfde als bij de sporadische vorm, alleen was het ziekteverloop wat langzamer.

Bij onderzoek van de hersenen van jonge mensen die overleden waren aan CJD zag men dezelfde eiwitophopingen die ook bij runderen met BSE waren gevonden, en het verband was gelegd.

Op dit moment ligt de incidentie van CJD in Nederland rond de 1 op de 1.000.000 per jaar. Dit betekenend dat er per jaar ongeveer zestien nieuwe patiënten zouden moeten worden geconstateerd met CJD. Omdat er nu dus een nieuwe vorm van CJD bij is gekomen en er al aardig wat koeien met de gekkekoeienziekte zijn ontdekt, wordt verwacht dat het aantal CJD patiënten flink toe zal nemen. Hoe lang zal dit nog duren?

-----
THE LANCET

Letters to the Editor

Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in a
16-year-old in the UK

SIR—Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) has a peak incidence round the age 65 and is extremely rare below the age of 30. CJD has been histologically confirmed in an 18-year-old male in the UK without a history of exposure to known risk factors for iatrogenic CJD or a family history of CJD (Bateman and others, this issue). We report another UK teenager with histopathologically confirmed CJD.
A 16-year-old schoolgirl was first seen in September, 1994. In March, 1994, she injured her right foot during a fall and subsequently developed a right-sided low lumbar backache and numbness in the fingertips and face. In August, 1994 she developed slurred speech, poor balance, clumsiness of her limbs, and urinary frequency. She had had measles in early childhood and a tonsillectomy in 1991. There was no history of treatment with human cadaveric pituitary-derived hormones, tissue grafting, or neurosurgical procedures. She was born in the UK of Turkish-Cypriot parents and lived in the UK, although she had visited Turkey and Cyprus many times during her childhood. There was no family history of dementia, ataxia, or other neurodegenerative disease. As a Muslim, she generally ate lamb, but had occasionally eaten corned-beef and beefburgers and had eaten cow’s brain in about 1989 in Cyprus.When examined in September, 1994, she was orientated in time and place, but had poor recall and dyscalculia. Her speech was dysarthric and gait ataxic. There was an intention tremor in the left upper arm and mild heelshin ataxia more marked on the left. Tendon reflexes were normal except for an absent right-ankle jerk.
She had thalassaemia trait but other haematological, biochemical, and serological screens, cerebrospinal fluid examination, and skin and rectal biopsies were normal. Magnetic resonance scans of the brain in September, 1994, and February, 1995, were also normal. An electroencephalogram in September, 1994, was normal, and in February, 1995, the record contained some slow activity but no periodic complexes. Her cognitive function progressively deteriorated and she developed involuntary movements that consisted initially of persistent opening and closing of her hands and wringing of the bedsheets, but later myoclonic jerks appeared that were touch, but not light or sound, sensitive.
A biopsy of the non-dominant frontal lobe in August, 1995, revealed spongiform changes and numerous plaques within the cortex. The latter had an eosinophilic relatively homogeneous centre and a vacuolated rim with fine radiating processes. The plaques were congophilic and immunoreactive to an antiserum (SP40) raised against prion protein. Immunostaining for beta-A4 protein was negative. Screening of the prion protein gene (PRNP) excluded the currently recognised mutations associated with the inherited prion diseases (at codons 102, 105, 117, 145, 178, 180, 198, 200, 210, 217, 232, and insertions). Direct sequencing of the complete open reading frame excluded novel coding mutations. The codon 129 genotype was methionine homozygous.

Vol 346 • October 28, 1995 The extremely young age of onset, and absence of known risk factors, inevitably prompts discussion of a possible link between her illness and the recent epidemic of bovine spongiform encephalopathy (BSE). With respect to the consumption of bovine brain, BSE has not been reported, to date, in Cyprus. BSE was first recognised in 1985 and is thought to have resulted from exposure of cattle to scrapie in ruminant-derived feed. There is no evidence to date that any human case has resulted from exposure to BSE or scrapie; prospective epidemiological surveillance of CJD in the UK since 1990 has shown no significant changes in incidence, and no differences from parallel studies in other European Union countries with little or no BSE.1 Furthermore, all of the four previous reports of sporadic CJD occurring in teenagers (a 16-year-old male in the USA in 1978,2 a 19-year-old girl in France in 1982,3 a 14-year-old English-born girl reported from Canada in 1988,4 and a 19-year-old Polish girl reported in 19955) have come from countries in which BSE had not been reported when these cases presented. Sporadic CJD in teenagers therefore, although rare, was recognised before the appearance of BSE. While the recent diagnoses of CJD in two teenagers in the UK may be coincidental and of no particular aetiological significance, they re-emphasise the need for continued epidemiological surveillance of CJD in the UK and in other countries.

* T C Britton, S Al-Sarraj, C Shaw, T Campbell, J Collinge
* Department of Neurology, Guy’s Hospital, St Thomas Street, London SE1 UK;
Department of Neuropathology, Institute of Psychiatry, London;
Department of Neurology, King’s College Hospital, London; and
Department of Biochemistry and Molecular Genetics and Department of Neurology, St Mary’s Hospital Medical School, London

1 Delasnerie Laupretre N, Poser S, Pocchiari M, Wientjens DPWM, Will R. Creutzfeldt-Jakob disease in Europe. Lancet 1995; 346: 898
2 Monreal J, Collins GH, Masters CL, et al. Creutzfeldt-Jakob disease in an adolescent. J Neurol Sci 1981; 52: 341 – 50
3 Brown P, Cathala F, Labauge R, Pages M, Alary JC, Baron H. Epidemiologic implications of Creutzfeldt-Jakob disease in a 19-year-old girl. Eur J Epidemiol 1985; 1: 42 – 47
4 Berman PH, Davidson GS, Becker LE. Progressive neurological deterioration in a 14-year-old girl. Pediatr Neurosci 1988; 14: 42 – 49
5 Kulczycki J, Jedrezejowska H, Gajkowski K, Tarnowska Dziduszko E, Lojkowska W. Creutzfeldt-Jakob disease in young people. Eur J Epidemiol 1991; 7: 501 - 04

artikel uit The Lancet over het 16-jarige meisje met Creutzfeldt-Jakob.
---

Hoofdstuk 4: Verspreiding van BSE door Europa

BSE is over de hele wereld bekend, maar het komt eigenlijk alleen voor in Europa. Met name Groot-Brittannië en Ierland zijn zwaar getroffen door de crisis en ook in Nederland hebben we ermee te maken. In Frankrijk en Duitsland zijn de eerste gevallen ook al gemeld. Inmiddels zijn er 84 gevallen van CJD bekend die waarschijnlijk door besmet vlees zijn veroorzaakt. De meeste slachtoffers zijn inmiddels overleden.

Het is heel moeilijk om iets te vertellen over hoe BSE zich heeft ontwikkeld in Europa, omdat daar nog niet veel onderzoek naar is gedaan en er dus ook weinig informatie over te vinden is. Toch hebben we getracht informatie te vinden over de geschiedenis sinds de epidemie uitbrak in 1985.

November 1984: In de Britse provincie Hampshire wordt voor het eerst een koe gemeld die waarschijnlijk BSE heeft.

November 1986: BSE wordt in Groot-Brittannië officieel erkend als ziekte, maar de Britse regering wordt pas een jaar later ingelicht.

Oktober 1987: Experts concluderen dat de enige oorzaak van BSE het beendermeel kan zijn, waarin karkassen met scrapie, afkomstig uit de destructiebedrijven, zijn vermengd. Dit beendermeel wordt over heel Europa gebruikt, er ontstaan vermoedens over een mogelijke crisis.

Mei 1995: De Britse Stephen Churchill (19) overlijdt. Hij is het eerste slachtoffer van de menselijke variant van BSE, oftewel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Maart 1996: Het voederen van beendermeel wordt in alle EU landen 30 maanden verboden om het helemaal uit de voedselketen te krijgen. Ook verbiedt de EU de import van Brits rundvlees.

Maart 1997: In Nederland wordt de eerste BSE koe, Anja 3, gevonden. Zij en haar 110 stalgenoten uit Wilp worden geslacht en vernietigd.

Augustus 1999: De EU heft het verbod op de import van Brits rundvlees op.

November 2000: Uit Nederlands onderzoek blijkt dat de Nederlandse rundveehouderij in de jaren ’80 vanuit Groot-Brittannië moet zijn geïnfecteerd door de import van besmette runderen en besmet diermeel.
In Franse supermarkten wordt besmet vlees gevonden.
In Duitsland, waarvan gedacht werd dat het de crisis ontliep, wordt op 24 november de eerste besmette koe gevonden.

Januari 2001: In Nederland wordt de negende besmette koe gevonden, in Duitsland zijn er in een hele korte periode al 10 BSE-koeien ontdekt.
Het aantal bevestigde gevallen van BSE is in totaal al meer dan 179.000. Het werkelijke getal wordt ongeveer 1 miljoen geschat. Inmiddels zijn ook 84 patiënten met de BSE-variant van Creutzfeldt-Jakob bekend. De meesten zijn overleden.

Het aantal geregistreerde met BSE besmette koeien sinds 1985
Groot-Brittannië 177.514 Duitsland 10 Oostenrijk 0
Ierland 576 Nederland 9 Finland 0
Portugal 466 Italië 2 Noorwegen 0
Zwitserland 362 Spanje 1 Zweden 0
Frankrijk 201 Denemarken 1 Griekenland 0
België 19

Hoofdstuk 5: Maatregelen tegen BSE

De laatste jaren heeft de Nederlandse overheid een uitgebreid pakket met maatregelen opgesteld om de schade die BSE aan kan richten te beperken. Voor een deel zijn deze gericht op de veiligheid van het voedsel, en voor een deel ook op het uitroeien van BSE. Hieronder de 5 belangrijkste maatregelen:
1. Het opsporen van zieke runderen of runderen die verdacht worden besmet te zijn met de ziekte. Vanaf 1989 is het verplicht dat de eigenaar en dierenarts van een rund dat verschijnselen heeft die lijken op BSE aangifte doen bij de overheid.
2. Het onderzoeken van alle slacht-runderen voordat ze geslacht worden. Deze regel bestaat al langer en is permanent.
3. Het verwijderen van risico-organen bij de slacht. In Nederland is deze verplichting ingesteld in 1997. Het geldt voor alle Europese lidstaten sinds 1 oktober 2000.
Deze maatregel is de belangrijkste maatregel om mensen te beschermen tegen besmetting. De ziekteverwekkende prionen komen namelijk lang niet in het hele dier voor, bijna alleen in de hersenen, het ruggenmerg en wat andere organen. De risico-organen worden bij de slacht verwijderd en daarna verbrand. Dat zijn:
Bij runderen:
- hersenen en hersenmerg
- ruggenmerg
- ogen
- amandelen
- darmen
Bij schapen en geiten:
- milt
In het spiervlees van de runderen zijn de prionen nooit gevonden. Waarschijnlijk is een biefstukje en veel ander vlees dus ongevaarlijk.
4. Vanaf 1 januari 2001 worden alle slachtrunderen ouder dan 30 maanden getest op BSE. Dit is mogelijk geworden doordat er een nieuwe, snelle BSE-test is uitgevonden. Jongere dieren kunnen jammer genoeg niet getest worden, want de ziekte is dan nog niet aan te tonen.
Met het testen van oudere koeien wordt voorkomen dat producten van runderen met BSE in de winkel komen te liggen.
5. Een verbod op het voederen van koeien, schapen en geiten met diermeel dat besmet kan zijn met BSE. Sinds 1989 is het in Nederland al verboden om diermeel van herkauwers in het voer voor herkauwers te verwerken. Sinds 1994 bestaat de wet dat er ook geen diermeel van zoogdieren in het voedsel voor herkauwers verwerkt mag worden.
Om te voorkomen dat voer voor runderen wordt ‘besmet’ met voer voor varkens of kippen mét diermeel, is het vanaf 1 januari 2001 voorlopig ook verboden om in het voer van varkens, kippen en andere dieren diermeel toe te voegen.
Iemand die na 1 januari 2001 nog diermeel in zijn bezit heeft, riskeert een gevangenisstraf van 2 jaar of een geldboete van fl. 25.000,-- .

Omdat Nederland natuurlijk niet het enige land is dat last heeft van de BSE crisis, nemen ook de EU en andere landen maatregelen om de gevolgen van BSE zo veel mogelijk te beperken. Een korte chronologie van de meest recente besluiten:
8 nov 2000: De Europese Commissie wil 70 miljoen per jaar investeren in een onafhankelijk Europees Voedselagentschap, een bureau dat de voedselveiligheid in Europa controleert.
11 nov 2000: De EU besluit veel meer koeien te testen op BSE dan officieel is vereist.
14 nov 2000: De Europese Commisie wil dat alle geslachte runderen boven een zekere leeftijd worden getest op BSE.
15 nov 2000: Frankrijk neemt strenge maatregelen om de onrust over de gekkekoeienziekte weg te nemen:
- een onmiddellijk verbod op het gebruik van diermeel in krachtvoer voor alle dieren;
- een verbod op de verkoop van ‘riskante’ etenswaren als zwezerik en T-bone steak;
- scherpere controle op intensieve veehouderij en slachthuizen;
- uitbreiding van BSE-tests, die in Frankrijk sinds afgelopen zomer al strenger zijn dan in enig EU-land;
- meer onderzoek naar de oorzaak van BSE.
21 nov 2000: De landen van de Europese Unie besluiten alle runderen van 2,5 jaar en ouder te testen op de gekkekoeienziekte, als ze ziekteverschijnselen van enige soort hebben gehad.
30 nov 2000: De Europese Commissie besluit tot een verbod op alle dier- en beendermeel in het veevoer.
5 dec 2000: Vanaf 1 januari worden in de vijftien EU-landen alle runderen ouder dan 30 maanden die niet zijn getest op BSE opgekocht en vernietigd. Ook wordt het gebruik van diermeel in het voer voor alle dieren verboden.

Bronnen

Drukwerk
- Prionen, door B.E.C. Schreuder, W.A. van Gool, M.A. Smits, L.J.M van Keulen en A.D.M.E. Osterhaus
- De volgende lemma uit de Encarta Winkler Prins Encyclopedie 98:
- gekkekoeienziekte
- scrapie
- prion
- ziekte van Creutzfeldt-Jakob
- encefalopathie
- kuru
- Het lemma ‘Mad cow disease’ uit Compton’s Interactive Encyclopedia 98
- Hoofdstuk over CJD uit Harrison’s Principles of Internal Medicine, diverse auteurs
- Hoofdstuk over CJ uit Neurologie, door Hijdra et al.
- NRC Handelsblad
- Medisch tijdschrift ‘The Lancet’

Internet
- 3 artikelen uit de Britannica Internet Encyclopedie:
- http://www.britannica.com/bcom/eb/article/printable/1/0,5722,2751,00.html
(trefwoord: mad cow disease – artikel: bovine spongiform encephalopathy)
- http://www.britannica.com/bcom/eb/article/printable/7/0,5722,62987,00.html
(trefwoord: prions – artikel: prion)
- http://www.britannica.com/bcom/eb/article/printable/3/0,5722,28323,00.html
(trefwoord: creutzfeldt-jakob – artikel: Creutzfeldt-Jakob disease

- Dossier BSE van de NRC Handelsblad webpagina:
http://www.nrc.nl/W2/Lab/BSE

- De website ‘Mad Cows’
http://whyfiles.org/012mad_cow/

- Website over BSE door de overheid van het Verenigd Koninkrijk
http://www.cdc.gov/ncidod/diseases/cjd/qa96bse.htm

- Website van het ministerie van Landbouw, Natuurbeheer en Visserij
http://www.minlnv/bse

Folders
- BSE – de feiten zwart op wit. Informatie voor vleeshandelaars