Prionen

Wat zijn prionen? Prionen zijn eiwitten die in alle hersencellen van zoogdieren voorkomen. De prioneiwitten liggen op de celmembranen. Bij verschillende zoogdieren hebben de prioneiwitten redelijk overeenkomende aminozuurvolgorden. Dart betekent dat je ze nodig hebt om te kunnen blijven leven. Sommige onderzoekers geloven niet dat prionen bestaan, want prionen zijn de enige ziekteverwekkers die wij kennen die geen DNA bevatten. De functie van prionen in de hersencellen is nog niet bekend. Prionen kunnen in vorm veranderen. Je hebt twee soorten prionen, een kwaadaardige vorm en een normale vorm zoals die bij iedereen hoort te zijn. Als die normaal is word die ook wel cellulair PrP, of PrPc genoemd. In kwaadaardige vorm word die scrapie PrP, of PrPsc genoemd. Het rare een een prion is dat je hem kan op lopen door infectie en door hem te erven. Je krijgt het via een infectie als, een van vorm veranderd prioneiwit een normaal prioneiwit ontmoet. Door contact tussen beide gaat PrPc (normale prioneiwit) over in PrPsc (kwaadaardige prioneiwit). Het is een simpel idee, het werkt in de reageerbuis, maar is nooit aangetoond. Daardoor is het een omstreden theorie. Sommige critici geloven het idee van vormverandering wel, maar zeggen dat het niet mogelijk is zonder dat er een DNA-molecule
De naam prion is een samentrekking van proteinaceous infectious particle. Tussen 1972 en 1982 bewees Stanley Prusiner dat de infectie niet door een aminozuur maar door een eiwit werd overgedragen. Voordat dat doordrong tot wetenschappers waren er alweer vele jaren voorbij. De eerste publicaties over de mad cow disease in Groot-Brittannië (1986) werden behandeld als een slow virus disease. Dat kwam doordat er op dat moment de opkomst was van Aids, een slow virus disease. Aids en BSE hebben als belangrijke overeenkomst: de lange incubatietijd. Bij aids duurt het vijf tot tien jaar na de besmetting voor iemand patiënt wordt. BSE bij koeien komt na een jaar of vier aan het licht. De prionziekte bij mensen doet er vier tot veertig jaar over voor de dementie toeslaat.
De laatste ontwikkelingen. Twee geneesmiddelen tegen malaria en schizofrenie kunnen mogelijk worden gebruikt om de ziekte van Creutzfeldt-Jacob te behandelen. Die kan ontstaan door het eten van met BSE besmet vlees. Twee Amerikaanse onderzoekers hebben met de medicijnen goede resultaten geboekt bij proeven met muizen. Ze stellen voor de middelen te gaan testen op patiënten die de dodelijke ziekte hebben opgelopen. Ze schrijven over hun ontdekking in het Amerikaanse wetenschappelijke tijdschrift Proceedings of the National Academy of Sciences van 14 augustus. De onderzoekers van de Universiteit van Californië in San Francisco constateerden tijdens hun proeven met muizen dat de medicijnen in staat waren door te dringen tot diep in de hersenen. Daar verhinderden ze dat er schadelijke eiwitten werden gevormd die aan de basis staan van Creutzfeldt-Jakob en een aantal andere zeldzame prionenziektes. Een bepaalde variant van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door hevige spierkrampen en aantasting van de hersenen. Deze variant wordt de laatste jaren in verband gebracht met het eten van rundvlees dat is besmet met BSE (gekkekoeienziekte). In Engeland zouden 99 personen deze variant van Creutzfeldt-Jakob hebben opgelopen. In Nederland zijn nog geen gevallen bekend. Behandeling van de ziekte, ook de gewone vorm ervan, is tot nu toe niet mogelijk. De Amerikaanse onderzoekers zeggen dat ze het middel ook hebben uitgeprobeerd op twee patiënten voor wie er geen hoop meer was op genezing. Volgens een Britse zondagskrant is één hen wonderbaarlijk opgeknapt, maar zou de ander geen baat hebben gehad bij de behandeling. De meeste experts van prionenziektes houden een slag om de arm bij hun oordeel over de proeven van de Amerikanen. Het is geenszins bewezen dat de twee geneesmiddelen iets doen aan de vorming van schadelijke prionen in de hersenen van mensen, zeggen ze. Een sterk verbeterde toestand van één patiënt is een te smalle basis voor stellige uitspraken. Er zou volgens deze experts een groot onderzoek moeten komen, om de werking van de medicijnen te testen. Bronnen: •http://members.tripod.lycos.nl/johanv/prionnl.html •Spectrum Encyclopedie 1998 •http://zoek.volkskrant.nl/artikel?text=prionen&FDOC=0&SORT=presence&PRD=10y&ED=%2A&ADOC=0