Gilles de la Tourette

Wij wouden jullie wat meer vertellen over het syndroom van Gilles de la Tourette. We hebben dit onderwerp gekozen naar aanleiding van een film. Toen wij bezig waren met de voorbereiding van deze presentatie merkten we dat heel veel mensen geen flauw idee hadden wat het syndroom van Gilles de la Tourette nou precies inhoudt. De mensen die er wel wat van af wisten, kwamen met de stelling dat mensen met het syndroom plotseling in de winkel of op straat beginnen te schreeuwen of te schelden. Dit is ook zo, maar dit is maar 1 tic. Er zijn nog veel meer. Het syndroom van Gilles de la Tourette, ook wel Tourette of TS genaamd, is een erfelijke stoornis in de hersenen. Chemische stoffen die zorgen voor de prikkeloverdracht tussen de zenuwcellen, de zogenaamde neurotransmitters, spelen hierbij een grote rol. Wat de precieze oorzaak is, is niet bekend. We weten wel dat het geen psychiatrische aandoening is. Het wordt niet veroorzaakt door trauma’s uit de jeugd en het wordt ook niet veroorzaakt door opvoedingsfouten. Het heeft ook niks te maken met de verstandelijke vermogens. Wel weten ze dat deze neurotransmitters het hele probleem veroorzaken. DE GESCHIEDENIS Er werd voor het eerst melding gemaakt van wetenschappelijke studies van TS in een Frankrijk rond 1820. Meneer Gilles de la Tourette beschreef zijn bevindingen in 1885, wat de stoornis van Gilles de la Tourette de oudste onderkende neurologische aandoening maakt. In die tijd al vermoedden een aantal psychiaters dat TS een neurotische oorzaak heeft. Nu is vrijwel iedereen het erover eens dat TS een neurobiologische aandoening is die te maken heeft met de stofwisseling van de neurotransmitter dopamine in bepaalde delen van de hersenen. Stress en angst verergeren de tics, maar zijn niet verantwoordelijk voor de vorming ervan. De aandoening heeft een zeer omvangrijke verschijningsvorm en hoe het zich uit verschilt bij elke Touretter. Kenmerken van het syndroom zijn allerlei ongewenste bewegingen en geluiden die men ‘tics’ noemt. Door ongecontroleerde spiersamentrekkingen ontstaan er op elk willekeurig moment explosieve bewegingen en/of geluiden waar de persoon in kwestie weinig tegen kan doen. De persoon ‘voelt’ dat hij iets steeds weer moet doen. Bijvoorbeeld alle lantarenpalen in de buurt ‘moeten’ aanraken. Of een voorwerp wat met de ene hand is aangeraakt ook met de andere hand aan te raken om op deze manier de balans weer goed te krijgen. Daarbij is de drang heel groot om juist datgene te doen of te zeggen wat echt niet kan of mag. Niet omdat ze willen, maar gewoon omdat het ‘moet’. Opkomende tics worden als onweerstaanbaar ervaren. Zoals bijvoorbeeld de prikkels in je neus waardoor je moet niezen. En deze tics moeten uiteindelijk uitgevoerd worden. Iemand kan zijn tics enige tijd proberen te onderdrukken, maar hoe meer dat gedaan wordt, hoe groter de drang wordt om het toch wel te doen. Dit zorgt voor een uitbarsting van een serie hevige tics die echt niet meer tegenhouden kan worden. Iemand die Tourette heeft kan zich letterlijk opgelucht voelen als diegene afgezonderd is of in een veilige omgeving is. Vaak zoekt iemand dan ook even een rustige plek op om zijn tics de vrije loop te laten. Soms zijn de tic heel licht en niet als gevaarlijk ervaren, maar ze kunnen ook zo hevig zijn dat ze grote weerstand van de omgeving oproepen of zelfs heel gevaarlijk zijn.
SOORTEN TICS Er worden twee soorten tics onderscheiden: 1. Bewegingstics(ook wel motorische tics): Dit zijn plotstelinge en herhaaldelijke spiertrekkingen in het gezicht, hals, schouders, armen en andere lichaamsdelen. Bijvoorbeeld constant hevig oogknipperen, hoofdschudden, wegdraaien met de ogen, optrekken van de neus, schouderschokken, overdreven likken aan lippen en zo heb je er nog veel meer. 2. Geluidstics(ook wel vocale tics): Dit houdt in voortdurend en veelvuldig keelschrapen, kuchen, knorren of grommen, klakken met de tong, sisgeluiden. In sommige gevallen bestaan deze geluidstics uit schreeuwen, vloeken en het veelvuldig te pas en te onpas uitspreken van vieze woorden. Wat zijn de symptomen? Tourette is bij geen 2 personen gelijk. Nooit zal men dus alle symptomen kunnen opsommen. Sommige symptomen zijn zo bizar dat men ze zelfs na een diagnose niet associeert met Tourette. Het gevolg is dat kinderen soms toch nog gestraft worden voor hun Tourette omdat men er geen flauw benul van heeft dat het hier om typisch T.S gedrag gaat. Ook volwassenen worden door hun partner of familie vaak niet begrepen omdat men niet direct het verband ziet tussen T.S. en bepaalde ‘rare gewoontes’. Tourette komt vaak voor samen met andere verschijnselen als: 1. Concentratiestoornissen en hyperactiviteit(ADHD) bijv: - voortdurend praten - anderen steeds in de rede vallen en onderbreken - overal sprongetjes maken - niet lang naar een verhaal kunnen luister, de gedachten dwalen constant af
2. Dwang- en dranghandelingen met soms zeer merkwaardige rituelen(OCS), bijvoorbeeld: - steeds een bepaald woord herhalen omdat het toch zo geweldig klinkt, soms wel dagen achter elkaar. (pannenkoek, pannenkoek, pannenkoek) - vaak aan dingen likken - steeds de grond aan moeten raken volgens een bepaald patroon(3 stappen lopen, 2 terug, grond aanraken en door) - zin hebben om deuren van rijden auto’s op te maken - neiging om kostbare voorwerpen stuk te maken
3. Ontwikkelingsstoornissen of contact- en relatieproblemen(PDD-nos), bijvoorbeeld: - Achterdocht, denken dat iedereen naar je kijkt en over je praat - Moeilijk oogcontact maken - Bizarre humor, bijvoorbeeld een opmerking maken die totaal niet kan en daar dan zelf heel hard om gaan lachen. - Zwart-wit etiketten
4. Neiging tot depressiviteit en angsten, bijvoorbeeld: - scheidingsangst, moeilijk afscheid kunnen nemen - overdreven zorgen maken over bijvoorbeeld ziekte en natuurrampen - Iedere verandering in de sfeer wordt gevoeld, en ze kunnen hier niet tegen en worden zeer onrustig en angstig. Dit zijn maar een paar voorbeelden om even duidelijk te maken wat het nou allemaal wel niet inhoud. Bij ieder Touretter doen zich weer andere verschijnselen voor. Geen enkele persoon is hierin gelijk. Ieder heeft zijn eigen persoonlijke tics en rituelen en uiteraard in verschillende mate van hevigheid. Niet iedereen heeft het natuurlijk even erg. WANNEER KRIJG JE GILLES DE LA TOURETTE? In principe zou iedereen het kunnen krijgen. Maar de kans is heel erg klein. Het syndroom wordt overgeërfd als een gen dat bij verschillende familieleden verschillende symptomen veroorzaakt. De eerste verschijnselen van het syndroom komen rond de 6- of 7-jarige leeftijd naar voren, soms ook wat later, maar wel altijd voor je 21ste. Daarvoor heeft de persoon vaak al last gehad van overbeweeglijkheid en aandachtsstoornissen. Meestal begint het met bewegingstics als oogknipperen, grimassen maken en hoofdschudden. Een jaar of twee later komen de eerste verschijnselen van de geluidstics naar voren zoals keelschrapen, grom- of snuifgeluiden. Nog later treden vaak dwanggedachten en – handelingen op. Soms ontstaat dit in een andere volgorde of zelfs allemaal tegelijk. Rond de 12 jaar zijn de symptomen het hevigst, de tics en dwangmatigheden blijven meestal ernstig tot de leeftijd van 20 jaar, hierna nemen ze vaak wat af in hevigheid. BELANGRIJK<?B> Voor een diagnose TS moeten regelmatig zowel bewegingstics al geluidstics aanwezig zijn. Niet alle tics zijn TS! Veel mensen hebben soms last van een bepaalde tic, zoals veel met de ogen knipperen, kuchen enz. Wanneer er geen sprake is van meerdere tics, zowel motorisch als vocaal, is er geen sprake van TS, maar van een (chronische) motorische of vocale tic-stoornis. Er wordt tevens niet langer een verband gezien tussen behandeling met stimulerende medicijnen (zoals Ritalin) en het ontwikkelen van TS. Eenvoudige tics, meestal knipperen met de ogen, kan een bijwerking van de medicatie zijn, maar dit is geen TS! SOCIALE PROBLEMEN Je kunt je nu wel voorstellen dat mensen met Tourette het vaak niet bepaald makkelijk hebben, niet alleen voor zichzelf kan het knap lastig zijn, maar juist ook de omgeving kan er vaak problemen mee hebben. De tics als hoofdschudden en het uitslaan van de armen zijn niet zozeer schokkend maar wel raar en storend. Bij een dwanghandeling waarbij je na elke 5 stappen een sprongetje maakt denkt men al gauw dat diegene een behoorlijke steek los heeft en niet helemaal spoort. Maar als iemand de meest smerige woorden uitslaat of zweer kwetsende opmerkingen maakt kan dat flinke problemen geven. Het komt regelmatig voor dat mensen met Tourette zich flink in de nesten werken en bijvoorbeeld klappen krijgen. Voor touretters is dit natuurlijk ontzettend vervelend, juist omdat ze het niet willen en niemand opzettelijk willen kwetsen. Dit kan bij de persoon flinke spanning opleveren waardoor de tic zich alleen maar vermeerderen en verergeren. Mede door de reactie van de omgeving wordt het probleem dan weer vergroot. OPVOEDING Ouders hebben vaak de neiging te denken dat een verkeerde opvoeding of trauma’s uit het verleden mede oorzaak zijn van de aanwezigheid van het Syndroom van Gilles de la Tourette bij hun kinderen. Het is belangrijk om te weten dat dit absoluut niet het geval is. Over de mogelijkheid van erfelijkheid valt te zeggen dat ongeveer 70% van alle kinderen met het Tourette syndroom één of meer familieleden heeft met tics. Veel ouders weten niet zo goed wat er in het hoofd van hun kind omgaat. Het heeft geen zin om het kind te dwingen om zin tics te onderdrukken. Zoals eerder genoemd werkt dit alleen maar averechts. Leer het kind om te gaan met zijn Tourette. Acceptatie en extra aandacht zijn erg belangrijk. Goed overleg tussen ouders, behandelend arts en school helpt al veel. Medicijngebruik kan soms een oplossing bieden. Kinderen die Gilles de la Tourette hebben, hebben begrip van mede-gezinsleden nodig, veel structuur, duidelijklheid, rechtvaardige benadering, consequente houding en duidelijke grenzen. Dit is echt noodzakelijk want kinderen voelen zich vaak onbegrepen, angstig, schaamte, eenzaam, onzeker en schuldig. Kinderen met TS hebben vaak ook last van leerproblemen. Tics hebben vaak een negatief effect op het handschrift en op het schrijftempo. Tics onderbreken telkens weer het leerproces. Het onderdrukken van de tics vraagt veel energie. Ook specifieke leerproblemen kunnen zich voordoen, in het bijzonder bij kinderen met een combinatie van TS + ADHD, omdat er dan sprake is van extra moeilijkheden op het vlak van aandacht, impulsiviteit en overbeweeglijkheid. Ook dwanghandelingen en – gedachten kunnen leiden tot concentratiemoeilijkheden en het leerproces negatief beïnvloeden. Kinderen met TS worden op school vaak afgewezen en gepest. Angst, agressie, depressie, kan het gevolg zijn En de mogelijk bijwerkingen van medicatie kunnen het leerproces vermoeilijken. Voor een kind met TS maakt het veel uit of de leerkracht en de omgeving van het kind de Tourette verschijnselen ken en begrijpt. WAT KUN JE ER TEGEN DOEN? Natuurlijk kun je de tics proberen tegen te houden, maar dat helpt maar kort, uiteindelijk wordt het er dus niet beter op. Gedragstherapie kan in bepaalde gevallen helpen, maar helaas is Tourette niet voorgoed te genezen. GEDRAGSTHERAPIE De laatste jaren worden er naast medicijnen ook resultaten geboekt met gedragstherapie. Gedragstherapie is gericht op het verminderen van tics en eventueel bijkomend gedrag, bijvoorbeeld hyperactiviteit, opstandig gedrag en dwang
handelingen. Er worden vaardigheden aangeleerd waarmee zelf invloed op eigen gedrag en tics kan worden uitgeoefend. Daar is wel motivatie en doorzettingsvermogen voor nodig. De sessies kunnen lang duren en er moet thuis geoefend worden. Bij de behandeling van tics worden 2 methodes toegepast: 1. De methode van de tegengestelde beweging(habit reversal) Bewustwording van elke tic staat hierbij centraal. Er wordt geleerd om een bepaalde tic gedurende een tijdje te tellen. Hierna wordt een trucje geleerd om een met de tic onverenigbare reactie te uiten. 2. De methode van het tegenhouden van tics(exposure en responsepreventie) In een sessie van 2 uur wordt geleerd alle tics tegelijk tegen te houden. Op deze manier is het mogelijk om te wennen aan de lichamelijke verschijnselen die nogal eens vooraf gaan aan de tics. Voordeel van deze behandelingen is dat er geen bijwerkingen optreden. Met beide methoden zijn ticreducties bereikt bij zowel kinderen als volwassenen. Het is niet bekend bij wie welke methode het beste werkt. Ook blijkt niet iedereen er baat bij te hebben. Verder onderzoek zal hierover meer duidelijkheid moeten geven. Naast de genoemde methoden kan ook begeleiding worden gegeven ten aanzien van het leren omgaan met het syndroom van Gilles de la Tourette
Meestal verbeterd de situatie zichzelf na de puberteit. Als de tics als heel hinderlijk worden ervaren kunnen medicijnen worden gebruikt om de symptomen te verminderen. Daarnaast verminderen de tics zich tijdens het geconcentreerd uitvoeren van een boeiende taak.