De ziekte van perthes

H1 INLEIDING: Dit werkstuk gaat over een ziekte, die ik zelf gehad heb: de ziekte van Perthes. Vlak na mijn vierde verjaardag kreeg ik pijn in mijn linkerknie. Van de een op de andere dag wilde ik niet meer lopen. Misschien kon ik ook echt wel bijna niet meer lopen van de pijn. Mijn vader wist dat als je pijn in je knie hebt, dat vaak eigenlijk uit de heup komt. Het leek kennelijk serieus, want er werd een afspraak gemaakt bij de huisarts. Toen is het snel gegaan. De huisarts vertrouwde het niet en stuurde mij door naar het ziekenhuis voor onderzoek. Niet lang daarvoor had hij een dergelijk geval in zijn praktijk meegemaakt: een jongetje van zes met een afwijkende heup. In het ziekenhuis werden foto’s van mijn heupen gemaakt. Die werden door de röntgenoloog en de orthopeed beoordeeld. De voorlopige conclusie was dat het niet goed was. Men dacht aan een heupziekte. Nadat in Alkmaar nog een MRI-scan was gemaakt, werd de definitieve diagnose gesteld: de ziekte van Perthes. Ik heb deze ziekte zelf gehad maar weet eigenlijk nog niet zo veel over de ziekte. Door het maken van dit werkstuk hoop ik dat ik er wat meer over te weten kom. Ik wil graag te weten komen hoe de ziekte is ontstaan. Ook wil ik graag weten wat de oorzaak van de ziekte is, als dat bekend is. Toen ik deze ziekte had, was ik nog erg jong. Ik kan me er ook bijna niks meer van herinneren dus ik zou graag willen weten hoe de behandeling is gegaan. H2 MIJN EIGEN ERVARINGEN: Ik was vier en mocht voorlopig, gedurende enkele weken, eerst helemaal niet lopen. Gedurende meerdere perioden is dat zo geweest. Soms een heel klein beetje belasten, dan weer helemaal niet. Ik werd gedragen, zat in de buggy van mijn broertje en schoof over de grond. Ik zat pas net in groep 1 van de basisschool. Ik kan me bijna niks meer herinneren ik weet nog wel hoe mijn vriendinnen erom “ruziede” wie mijn rolstoel mocht duwen. De ziekte heeft van mijn vierde tot en met mijn achtste jaar geduurd. Tussen mijn vierde en mijn zesde jaar was zwemmen de enige sport die ik mocht doen. Ik moest wel meteen in het diepe. Lopen in een pierebadje was er voor mij niet bij. Op mijn vijfde heb ik nog bijna een jaar in een rolstoel gezeten en daarna mocht ik langzaam aan weer steeds meer gaan doen. Telkens werden er röntgenfoto’s genomen om vast te stellen hoe het verloop van de ziekte was. Er is mij verteld dat bij deze ziekte het bot van de kop van je dijbeen verweekt. Eerst een beetje, later meer. Het gaat in fasen totdat het proces weer tot stilstand komt. Daarna wordt het bot weer langzaam hard. Maar dat gebeurt in de vorm waarin het zich dan bevindt. Daarom moet ervoor gezorgd worden dat het verweekte bot zoveel mogelijk in model blijft, opdat je aan het einde van de ziekte een zo gaaf mogelijke, ronde heupkop over houdt. Er zijn allerlei methoden denkbaar om vervormingen te voorkomen. In mijn geval is het gebleven bij (soms totale) ontlasting van het been. Op een gegeven moment leek het of er toch geopereerd zou moeten gaan worden, maar dat is uiteindelijk gelukkig niet gebeurd. Als dat wel noodzakelijk is, zetten ze operatief je been, door middel van het wegnemen van een wigje, een beetje schuin terug in je heup. Je moet dan soms (heel lang) met krukken lopen. Vanaf mijn zesde mocht ik mijn benen weer steeds meer gaan gebruiken. Op mijn achtste deed ik alles weer: schaatsen, hockeyen en tennissen. Mijn heup had zich goed hersteld. Wel is de kop van mijn linkerheup een heel stuk groter dan aan de rechterkant. Maar er zijn geen restverschijnselen in de vorm van rare uitsteeksels, die later arthrose zouden kunnen veroorzaken. De allerlaatste controle bij de orthopeed is op mijn dertiende geweest. Als er toen op foto’s toch enige vorm van arthrose was ontdekt, had ik daarmee in de toekomst rekening moeten houden bij mijn beroepskeuze. Staande beroepen zijn dan namelijk niet goed. Bij mij was gelukkig niets te zien. Ik mag alles.
H3 DE GESCHIEDENIS: De ziekte van Perthes wordt ook wel de ziekte van Legg of de ziekte van Calvé genoemd naar de verschillende ontdekkers ervan. Op verschillende plaatsen in de wereld is op hetzelfde moment eenzelfde waarneming gedaan. Rond 1910 waren het in Amerika Legg, in Frankrijk Calvé en in Duitsland Perthes, die een ziekte beschreven van een mank lopend kind met pijn in de lies, het bovenbeen of alleen in de knie, met een bewegingsbeperking (vooral bij het spreiden en naar binnen draaien van het been). H4 DE DIAGNOSE: De diagnose wordt gesteld op twee röntgenfoto’s van het bekken: één voor-achterwaarts-opname en één in kikkerstand. De eerste afwijking, die op de foto wordt gezien is de verbreding van de gewrichtspleet (vocht), vervolgens het hoogteverlies van de heupkop (afplatting) en het witter worden (afsterving van botweefsel). Behalve de gewone röntgenfoto kunnen er nog andere onderzoeken gedaan worden. Aan het begin van de ziekte wordt wel eens een echo gedaan om te zien of er vocht in het gewricht zit. Een botscan geeft de botafbraak en –aanmaak aan. De MRI heeft het voordeel dat ook de uitgebreidheid van het proces al in een vroeg stadium is in te schatten. Tenslotte is een arthrogram (een röntgenfoto na inspuiten van contrast in het gewricht) mogelijk. H5 DE THEORIE: Het vóórkomen van de ziekte van Perthes varieert sterk in de wereld per land, per stad en zelfs per wijk van een stad. Het meest, ooit beschreven, is de ziekte voorgekomen in het centrum van Liverpool (21 van de 100 000 kinderen). Bij negers komt de ziekte vrijwel niet voor. De ziekte begint tussen het derde en het twaalfde jaar, meestal tussen het vijfde en het zevende jaar. Bij jongens komt het viermaal vaker voor dan bij meisjes. In 10 tot 15 % van de gevallen is er sprake van dubbelzijdigheid. Na (of tijdens) de ziekte aan de ene heup volgt ook de andere heup. Bij de ziekte van Perthes worden verschillende fasen doorlopen. Necrose fase: In de necrose fase treedt afsterving van botweefsel op. Fragmentatie fase: In de fragmentatie fase lijkt op de foto’s de kop te verbrokkelen. Dat is in werkelijkheid niet zo, want op de plaats waar bot was, is tijdelijk kraakbenig weefsel in de plaats gekomen, maar dat zie je op een röntgenfoto niet. Dit is de fase waarin de zachtere kop gemakkelijk vervormd kan raken. Herstelfase: In de herstelfase komt er weer normaal botweefsel terug. De drie fasen worden doorlopen in een periode van drie toe vijf jaar in totaal. H6 DE OORZAAK: Ondanks de uitgebreide literatuur is de primaire oorzaak nog steeds onbekend. Wel is bekend dat de verschijnselen optreden als gevolg van een gestoorde bloedvoorziening van de gehele of gedeeltelijke heupkop. Nog steeds onduidelijk is waarom het ene kind de ziekte krijgt en het andere niet. De vraag is ook of Perthes een deel van een algemeen proces is, of een lokale afwijking, alleen van de heup. Er zijn enkele aanwijzingen voor het eerste standpunt, maar geen harde bewijzen. Op lokaal niveau is er een stoornis in de bloedvoorziening, die aanleiding geeft tot (tijdelijke) afsterving van botweefsel. Bij microscopisch onderzoek is gebleken dat er meerdere perioden van vaatafsluiting moeten optreden voordat de ziekte kan ontstaan. Op de leeftijd dat Perthes ontstaat wordt de heupkop slechts door enkele vaatjes van bloed voorzien. Perthes komt wel familiair voor, maar erfelijke factoren zijn nooit aangetoond. Onlangs is aangetoond, dat bij kinderen met Perthes vaker dan bij andere kinderen bepaalde afwijkingen voorkomen in het ingewikkelde stollingssysteem van het bloed. Het onderzoek hiernaar is nog steeds gaande en wordt uitgevoerd door de orthopaedisch chirurg, A. Vosmaer, werkzaam in het IKAZIA Ziekenhuis in Rotterdam. Met dit onderzoek hoopt men een stuk verder achter de oorzaak van de ziekte van Perthes te komen.
H7 DE ERNST VAN DE ZIEKTE: De uitgebreidheid van het proces wordt ingedeeld in 4 graden volgens Catterall. Die graden zijn van belang voor de prognose. Graad 1 heeft de beste prognose, omdat hierbij een klein deel van de heupkop is aangedaan. Therapie is dan onnodig. Catterall graad 4, waarbij de gehele kop is aangedaan, heeft de slechtste prognose. Er is dus een groot onderling verschil in de ernst van de ziekte. Het belangrijkste risico-teken is als de heupkop buiten de bedekking van de kom treedt. Zolang de kwetsbare vervormde kop goed binnen de bescherming van de kom, die daarbij als mal werkt, zal de kop rond blijven. Als de heupkop langere tijd niet goed in de kom zit, kan er een deuk ontstaan in de kop door druk van de rand van de kom en dan ontstaan er in plaats van een kogelgewricht een scharniergewricht, waardoor het spreiden en draaien wordt beperkt. Voor het beloop is het ook van belang hoe hoog het buitenste deel van de kop is: hoe platter dit wordt, hoe ongunstiger het eindresultaat. De prognose op langere termijn, dat wil zeggen de kans op arthrose (slijtage), wordt bepaald door de kopmisvorming aan het einde van de groei. Die is in de eerste plaats afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte ontstaat. Hoe ouder, hoe korter de tijd dat de heup zich tijdens de groei kan herstellen. Het is echter niet zo dat een kind dat op jonge leeftijd de ziekte krijgt altijd een goed resultaat heeft. Ten tweede is de kopmisvorming afhankelijk van de uitgebreidheid van het proces (vergelijk graden volgens Catterall) en van de risicotekenen, met name (zoals hierboven reeds aangegeven) de mate waarin de kop buiten de bedekking van de kom raakt. Als de buitenkant van de kop zijn hoogte bewaart, is dat voor de prognose gunstig. H8 DE BEHANDELING: Bij de behandeling van de ziekte van Perthes gaat het er vooral om, dat de kop niet buiten de kom komt. Waar het uiteindelijk om gaat is of de heup goed in de kom past, mooi rond is en niet te afgeplat. In het begin, als er nog sprake is van een geprikkelde heup, zal de behandeling bestaan uit kortdurende bedrust of voorkomen dat de heup belast wordt. Dit is voornamelijk om de klachten te verminderen. Daarna volgt een periode waarin de klachten vaak gering zijn, maar waarbij het ziekteproces nog in volle gang is en waarbij alle fasen doorlopen moeten worden. In het verleden zijn er vele vormen van behandeling toegepast, maar deze bleken vaak evenveel effect te hebben op het ziekteproces als niet behandelen. 60 % van de kinderen die geen behandeling hebben gekregen, heeft een goed eindresultaat, dus elke therapie moet, wil het succesvol heten, beter scoren dan dat percentage. Aangezien de ernst (uitgebreidheid van het proces) per patiënt sterk kan verschillen is ook de behandeling verschillend. In vele gevallen zal deze bestaan uit alleen maar controleren (door middel van röntgenfoto’s) of de heupkop niet uit de kom dreigt te gaan. Vormen van gewrichtsontlasting, zoals langdurige (soms klinische) bedrust, krukken, rolstoel of beugels worden ook toegepast, maar bleken niet altijd goed te helpen. Als de heupkop buiten de bedekking van de kom raakt, en niet-operatieve middelen hebben gefaald, dan kan een operatie worden overwogen. Door een wigje onder de heupkop te verwijderen kan de kop weer in optimale stand in de kom worden gebracht. Deze methode heeft als voordeel dat na het vastgroeien van de botdelen (hiermee is een week of acht gemoeid) de heup vrij kan en mag bewegen en ook belast (niet overbelast) mag worden. Nadelen zijn echter een tijdelijke verkorting van het been, de noodzaak van een nieuwe operatie (na afloop) en de littekens. Indien de ziekte na het achtste jaar ontstaat of als de heup al zodanig is misvormd dat het niet meer lukt de kop goed in de kom te plaatsen dan kan worden overwogen een zogenaamde pandaplastiek te verrichten. Hierbij wordt een dakje aan de kom gemaakt om de uitpuilende kop te bedekken. Geen van alle therapieën garandeert een normale heup (vaak is de diameter van de kop iets groter, maar dat leidt niet tot eerdere slijtage). Het is belangrijk te weten dat ook al is er enige misvorming, er toch in het algemeen pas relatief laat slijtage zal optreden. Meestal na het vijftigste jaar. In dat geval is het altijd nog mogelijk om een nieuwe heupprothese (kunstheup) te plaatsen. Er kunnen echter op relatief jonge leeftijd wel klachten van pijn en
bewegingsbeperking ontstaan, zodat het belangrijk is een kind met Perthes te blijven controleren. Mogelijk ingegeven door teleurstellende ervaringen neigen sommige orthopeden tot het niet-behandelen. Echter uit het verleden is geleerd, dat niets doen zeker niet altijd tot goede resultaten leidt (slechts 60 %). H9 SLOT: Ik vond het erg leuk en interessant om over dit onderwerp een werkstuk te maken. Ik heb antwoord gekregen op mijn vragen en dat vind ik leuk voor het werkstuk, maar natuurlijk ook voor mezelf. Ik vind dat dit werkstuk er erg mooi uit ziet. Ik heb veel van dit werkstuk geleerd. Nu ik op het internet heb gelezen van het onderzoek van dokter Vosmaer ga ik me daar misschien voor opgeven. Zo kan ik als ex-patiënt wellicht mijn steentje bijdragen voor de toekomst in de hoop dat andere kinderen niet in een rolstoel terecht komen.