De ziekte van perthes

Necrose fase: In de necrose fase treedt afsterving van botweefsel op.

Fragmentatie fase: In de fragmentatie fase lijkt op de foto’s de kop te verbrokkelen. Dat is in werkelijkheid niet zo, want op de plaats waar bot was, is tijdelijk kraakbenig weefsel in de plaats gekomen, maar dat zie je op een röntgenfoto niet. Dit is de fase waarin de zachtere kop gemakkelijk vervormd kan raken.

Herstelfase: In de herstelfase komt er weer normaal botweefsel terug.

De drie fasen worden doorlopen in een periode van drie toe vijf jaar in totaal.

Dit wil je ook lezen:

Online oplichting

H6 DE OORZAAK: Ondanks de uitgebreide literatuur is de primaire oorzaak nog steeds onbekend. Wel is bekend dat de verschijnselen optreden als gevolg van een gestoorde bloedvoorziening van de gehele of gedeeltelijke heupkop. Nog steeds onduidelijk is waarom het ene kind de ziekte krijgt en het andere niet. De vraag is ook of Perthes een deel van een algemeen proces is, of een lokale afwijking, alleen van de heup. Er zijn enkele aanwijzingen voor het eerste standpunt, maar geen harde bewijzen. Op lokaal niveau is er een stoornis in de bloedvoorziening, die aanleiding geeft tot (tijdelijke) afsterving van botweefsel. Bij microscopisch onderzoek is gebleken dat er meerdere perioden van vaatafsluiting moeten optreden voordat de ziekte kan ontstaan. Op de leeftijd dat Perthes ontstaat wordt de heupkop slechts door enkele vaatjes van bloed voorzien. Perthes komt wel familiair voor, maar erfelijke factoren zijn nooit aangetoond. Onlangs is aangetoond, dat bij kinderen met Perthes vaker dan bij andere kinderen bepaalde afwijkingen voorkomen in het ingewikkelde stollingssysteem van het bloed. Het onderzoek hiernaar is nog steeds gaande en wordt uitgevoerd door de orthopaedisch chirurg, A. Vosmaer, werkzaam in het IKAZIA Ziekenhuis in Rotterdam. Met dit onderzoek hoopt men een stuk verder achter de oorzaak van de ziekte van Perthes te komen.

H7 DE ERNST VAN DE ZIEKTE: De uitgebreidheid van het proces wordt ingedeeld in 4 graden volgens Catterall. Die graden zijn van belang voor de prognose. Graad 1 heeft de beste prognose, omdat hierbij een klein deel van de heupkop is aangedaan. Therapie is dan onnodig. Catterall graad 4, waarbij de gehele kop is aangedaan, heeft de slechtste prognose. Er is dus een groot onderling verschil in de ernst van de ziekte. Het belangrijkste risico-teken is als de heupkop buiten de bedekking van de kom treedt. Zolang de kwetsbare vervormde kop goed binnen de bescherming van de kom, die daarbij als mal werkt, zal de kop rond blijven. Als de heupkop langere tijd niet goed in de kom zit, kan er een deuk ontstaan in de kop door druk van de rand van de kom en dan ontstaan er in plaats van een kogelgewricht een scharniergewricht, waardoor het spreiden en draaien wordt beperkt. Voor het beloop is het ook van belang hoe hoog het buitenste deel van de kop is: hoe platter dit wordt, hoe ongunstiger het eindresultaat. De prognose op langere termijn, dat wil zeggen de kans op arthrose (slijtage), wordt bepaald door de kopmisvorming aan het einde van de groei. Die is in de eerste plaats afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte ontstaat. Hoe ouder, hoe korter de tijd dat de heup zich tijdens de groei kan herstellen. Het is echter niet zo dat een kind dat op jonge leeftijd de ziekte krijgt altijd een goed resultaat heeft. Ten tweede is de kopmisvorming afhankelijk van de uitgebreidheid van het proces (vergelijk graden volgens Catterall) en van de risicotekenen, met name (zoals hierboven reeds aangegeven) de mate waarin de kop buiten de bedekking van de kom raakt. Als de buitenkant van de kop zijn hoogte bewaart, is dat voor de prognose gunstig.

H8 DE BEHANDELING: Bij de behandeling van de ziekte van Perthes gaat het er vooral om, dat de kop niet buiten de kom komt. Waar het uiteindelijk om gaat is of de heup goed in de kom past, mooi rond is en niet te afgeplat. In het begin, als er nog sprake is van een geprikkelde heup, zal de behandeling bestaan uit kortdurende bedrust of voorkomen dat de heup belast wordt. Dit is voornamelijk om de klachten te verminderen. Daarna volgt een periode waarin de klachten vaak gering zijn, maar waarbij het ziekteproces nog in volle gang is en waarbij alle fasen doorlopen moeten worden. In het verleden zijn er vele vormen van behandeling toegepast, maar deze bleken vaak evenveel effect te hebben op het ziekteproces als niet behandelen. 60 % van de kinderen die geen behandeling hebben gekregen, heeft een goed eindresultaat, dus elke therapie moet, wil het succesvol heten, beter scoren dan dat percentage. Aangezien de ernst (uitgebreidheid van het proces) per patiënt sterk kan verschillen is ook de behandeling verschillend. In vele gevallen zal deze bestaan uit alleen maar controleren (door middel van röntgenfoto’s) of de heupkop niet uit de kom dreigt te gaan. Vormen van gewrichtsontlasting, zoals langdurige (soms klinische) bedrust, krukken, rolstoel of beugels worden ook toegepast, maar bleken niet altijd goed te helpen. Als de heupkop buiten de bedekking van de kom raakt, en niet-operatieve middelen hebben gefaald, dan kan een operatie worden overwogen. Door een wigje onder de heupkop te verwijderen kan de kop weer in optimale stand in de kom worden gebracht. Deze methode heeft als voordeel dat na het vastgroeien van de botdelen (hiermee is een week of acht gemoeid) de heup vrij kan en mag bewegen en ook belast (niet overbelast) mag worden. Nadelen zijn echter een tijdelijke verkorting van het been, de noodzaak van een nieuwe operatie (na afloop) en de littekens. Indien de ziekte na het achtste jaar ontstaat of als de heup al zodanig is misvormd dat het niet meer lukt de kop goed in de kom te plaatsen dan kan worden overwogen een zogenaamde pandaplastiek te verrichten. Hierbij wordt een dakje aan de kom gemaakt om de uitpuilende kop te bedekken. Geen van alle therapieën garandeert een normale heup (vaak is de diameter van de kop iets groter, maar dat leidt niet tot eerdere slijtage). Het is belangrijk te weten dat ook al is er enige misvorming, er toch in het algemeen pas relatief laat slijtage zal optreden. Meestal na het vijftigste jaar. In dat geval is het altijd nog mogelijk om een nieuwe heupprothese (kunstheup) te plaatsen. Er kunnen echter op relatief jonge leeftijd wel klachten van pijn en
bewegingsbeperking ontstaan, zodat het belangrijk is een kind met Perthes te blijven controleren. Mogelijk ingegeven door teleurstellende ervaringen neigen sommige orthopeden tot het niet-behandelen. Echter uit het verleden is geleerd, dat niets doen zeker niet altijd tot goede resultaten leidt (slechts 60 %).

H8 DE BEHANDELING: Bij de behandeling van de ziekte van Perthes gaat het er vooral om, dat de kop niet buiten de kom komt. Waar het uiteindelijk om gaat is of de heup goed in de kom past, mooi rond is en niet te afgeplat. In het begin, als er nog sprake is van een geprikkelde heup, zal de behandeling bestaan uit kortdurende bedrust of voorkomen dat de heup belast wordt. Dit is voornamelijk om de klachten te verminderen. Daarna volgt een periode waarin de klachten vaak gering zijn, maar waarbij het ziekteproces nog in volle gang is en waarbij alle fasen doorlopen moeten worden. In het verleden zijn er vele vormen van behandeling toegepast, maar deze bleken vaak evenveel effect te hebben op het ziekteproces als niet behandelen. 60 % van de kinderen die geen behandeling hebben gekregen, heeft een goed eindresultaat, dus elke therapie moet, wil het succesvol heten, beter scoren dan dat percentage. Aangezien de ernst (uitgebreidheid van het proces) per patiënt sterk kan verschillen is ook de behandeling verschillend. In vele gevallen zal deze bestaan uit alleen maar controleren (door middel van röntgenfoto’s) of de heupkop niet uit de kom dreigt te gaan. Vormen van gewrichtsontlasting, zoals langdurige (soms klinische) bedrust, krukken, rolstoel of beugels worden ook toegepast, maar bleken niet altijd goed te helpen. Als de heupkop buiten de bedekking van de kom raakt, en niet-operatieve middelen hebben gefaald, dan kan een operatie worden overwogen. Door een wigje onder de heupkop te verwijderen kan de kop weer in optimale stand in de kom worden gebracht. Deze methode heeft als voordeel dat na het vastgroeien van de botdelen (hiermee is een week of acht gemoeid) de heup vrij kan en mag bewegen en ook belast (niet overbelast) mag worden. Nadelen zijn echter een tijdelijke verkorting van het been, de noodzaak van een nieuwe operatie (na afloop) en de littekens. Indien de ziekte na het achtste jaar ontstaat of als de heup al zodanig is misvormd dat het niet meer lukt de kop goed in de kom te plaatsen dan kan worden overwogen een zogenaamde pandaplastiek te verrichten. Hierbij wordt een dakje aan de kom gemaakt om de uitpuilende kop te bedekken. Geen van alle therapieën garandeert een normale heup (vaak is de diameter van de kop iets groter, maar dat leidt niet tot eerdere slijtage). Het is belangrijk te weten dat ook al is er enige misvorming, er toch in het algemeen pas relatief laat slijtage zal optreden. Meestal na het vijftigste jaar. In dat geval is het altijd nog mogelijk om een nieuwe heupprothese (kunstheup) te plaatsen. Er kunnen echter op relatief jonge leeftijd wel klachten van pijn en
bewegingsbeperking ontstaan, zodat het belangrijk is een kind met Perthes te blijven controleren. Mogelijk ingegeven door teleurstellende ervaringen neigen sommige orthopeden tot het niet-behandelen. Echter uit het verleden is geleerd, dat niets doen zeker niet altijd tot goede resultaten leidt (slechts 60 %).

H9 SLOT: Ik vond het erg leuk en interessant om over dit onderwerp een werkstuk te maken. Ik heb antwoord gekregen op mijn vragen en dat vind ik leuk voor het werkstuk, maar natuurlijk ook voor mezelf. Ik vind dat dit werkstuk er erg mooi uit ziet. Ik heb veel van dit werkstuk geleerd. Nu ik op het internet heb gelezen van het onderzoek van dokter Vosmaer ga ik me daar misschien voor opgeven. Zo kan ik als ex-patiënt wellicht mijn steentje bijdragen voor de toekomst in de hoop dat andere kinderen niet in een rolstoel terecht komen.