Hart- en vaatziekten

Inleiding

Het werkstuk gaat over hoe een gezond hart werkt, de anatomie van het hart en de bloedsomloop en aangeboren hartafwijkingen. Van aangeboren hartafwijkingen in het bijzonder coarctatio aortea. De reden hiervoor is dat ik deze ziekte zelf heb. Ik zal dan ook een stukje maken over mijn situatie.

In onze samenleving vormen hart- en vaatziekten de grootste bedreiging voor de gezondheid van de mens. Hart- en vaatziekten zijn doodsoorzaak nummer één. Het gaat daarbij bijna altijd om afwijkingen die tijdens het leven zijn ontstaan. Deze hartafwijkingen komen vooral voor bij volwassenen.

Bij kinderen ligt dit heel anders: bij hen komen overwegend aangeboren hartafwijkingen voor.
Bij aangeboren hartafwijkingen bestaat er een afwijking in de bouw van het hart waardoor de normale bloedsomloop verstoord wordt. Deze afwijkingen in de bouw kunnen heel eenvoudig zijn, maar ook meer gecompliceerd.

[Een gezond hart]

1.1 Hoe is de bouw van het hart?

Het hart is een spier die als een pomp werkt. Het hart pompt het bloed en de voedingsstoffen via de slagaders naar alle delen van het lichaam. Afvalstoffen worden via het bloed afgevoerd naar de nieren, de lever en de longen. Het hart is opgebouwd uit twee delen. Ieder deel heeft een kamer (ventrikel) en een boezem (atrium). De rechter- en de linkerharthelft zijn gescheiden door een tussenschot, ook wel septum genoemd.

Beide kamers zijn met de grote slagaders verbonden. Vanuit de rechterkamer gaat deze slagader naar de longen, daarom heet dit de longslagader (of arteria pulmonalis). Vanuit de linkerkamer gaat deze naar het lichaam en heet daarom de grote lichaamsslagader (aorta).

De bouw van een gezond hart.

1.2 Hoe werken de kleppen?

Tussen de kamers en de slagaders zitten kleppen. Deze voorkomen dat het bloed terugstroomt. Tussen de rechterkamer en de longslagader zit de longslagaderklep. De klep tussen de linkerkamer en de lichaamsslagader heet de lichaamsslagaderklep.

Ook tussen de linkerboezem en de linkerkamer zit een klep, de mitralisklep. De tricuspidalisklep zit tussen de rechterboezem en rechterkamer.

1.3 Hoe werkt het elektrisch besturingssysteem?

Het bloed stroomt doordat de spierwanden van de boezems en kamers zich ritmisch samentrekken. De gangmaker van het hart, de sinusknoop, geeft elektrische impuls af waardoor de boezems samentrekken. De impuls kan niet zomaar van de boezems op de kamers overgaan. Dit gebeurt via de Atrio-Ventriculaire knoop (de AV-knoop). De av-knoop vangt de impuls van de boezem op, houdt deze even vast en verspreidt de impuls dan via een geleidingssysteem (bundel van His) over de kamers, waarna de kamers samentrekken. Op dat moment wordt het bloed de longen en het lichaam ingepompt.

Bij volwassen mensen trekt het hart in rust zo’n 60 tot 70 keer per minuut samen. Tijdens inspanning kan dat oplopen tot 160 tot 180 keer per minuut.

Bij een pas geboren baby kan het hart tussen de 80 en 200 slagen per minuut slaan. Hoe ouder het kind is, des te langzamer het hart gaat slaan. Bij alle leeftijden geldt een hartslag van ongeveer 220 en hoger dan afwijkend.

[De anatomie van hart en bloedsomloop ]

2.1 Hoe is de anatomie van hart en bloedsomloop bij een foetus?

De bloedsomloop van een foetus is heel anders dan de bloedsomloop van een geboren kind. Na de geboorte treden er veranderingen in het hart op.

Tijdens de zwangerschap loopt het bloed van de placenta via de navelstreng naar het lichaam van de foetus. Door een aparte verbinding komt het bloed in de onderste holle ader. Uit de rechter boezem stroomt het bloed gedeeltelijk door een opening in het boezemtussenschot (foramen ovale) naar de linker boezem en vervolgens via de linker kamer naar de aorta.
Het gedeelte van het bloed uit de rechter boezem, dat niet door het foramen ovale stroomt, komt in de rechter kamer en vervolgens in de longslagader.
Aangezien de longen niet geplooid zijn, is de weerstand van het longvaatbed groot. Het bloed vloeit daarom via een verbinding tussen longslagader en aorta, de ductus arteriosus botalli, naar de aorta. Uit de aorta ontspringen twee navelstrengslagaderen, die de placenta van bloed voorzien.

2.2 Hoe is de anatomie van hart en bloedsomloop bij een geboren baby?

Na de geboorte wordt de navelstreng afgebonden. De weerstand in de grote circulatie neemt toe, doordat de gemakkelijke doorstroming van de placenta wegvalt. De longcirculatie komt op gang met de eerste schreeuw. Het foramen ovale in het boezemtussenschot wordt gesloten door een klep, als gevolg van de veranderde verhoudingen van de bloeddruk. De ductus venosus arantiï en de ductus arteriosus botalli vallen hierdoor eveneens dicht. Dit gebeurt binnen enkele uren of dagen. De wanden verkleven en vergroeien met elkaar door de vorming van bindweefsel. Dit proces duurt enige weken.

[Een aangeboren hartafwijking]

3.1 Wat is een aangeboren hartafwijking?

Een aangeboren hartafwijking is elke afwijking in de bouw en de functie van het hart en de grote bloedvaten ten gevolge van stoornis in de ontwikkeling van het hart in de vroegste embryonale periode (ca. 2-12 weken na de bevruchting).
In ons land worden er elk jaar ongeveer 1600 baby’s geboren met een hartafwijking. Niet alle aangeboren hartafwijkingen zijn ernstig. Sommige aandoeningen verdwijnen van zelf nar een tijd. In een aantal gevallen is een operatie nodig. Meestal in de eerste vier levensjaren. Een groot deel van deze kinderen hebben er geen of weinig last van en hoeven niet geopereerd te worden.

Bij een hartafwijking is er bijna altijd een hoge kans op een infectie van het hart, als bij een ingreep bacteriën in het bloed komen. Dit noemen ze ook wel bacteriële encarditis.

Er zijn drie groepen van hartafwijkingen bij kinderen:

1) Het hart kan aangeboren bouwfouten hebben. Voorbeelden: gaatjes in het schot tussen de boezems, onderontwikkelde hartkamers, kleppen die niet goed werken, af aders of slagaders die verkeerd zijn aangesloten. Al deze afwijkingen kunnen ook gecombineerd voorkomen. Bouwfouten kunnen diverse oorzaken hebben. Bijvoorbeeld een virusinfectie in de eerste fase van de zwangerschap, zoals rode hond. Maar ook het gebruik van sommige geneesmiddelen of een erfelijke afwijking. Echter, meestal ontstaat dit soort hartafwijkingen door onbekende factoren. Een kindercardioloog kan vertellen hoe groot de kans op herhaling is.

2) Bij deze vorm van aangeboren hartafwijkingen zijn de hartspiercellen ziek. Hierdoor kan het hart minder krachtig samentrekken en werkt dus de pomp onvoldoende. Dit kan komen door ontsteking van de hartspier, meestal als gevolg van een virusinfectie. Er kunnen ook andere oorzaken zijn, die vaak niet te achterhalen zijn. Sommige vormen zijn erfelijk.

3) Het elektrische besturingssysteem kan beschadigd zijn of een bouwfout hebben. Het gevolg hiervan is dat d hartslag te snel, te langzaam of onregelmatig is. We spreken dan van hartritmestoornissen. De beschadigingen kunnen zijn ontstaan door aandoeningen, soms al voor de geboorte, maar zijn vaker het gevolg van infecties, overbelasting van het hart of van hartoperaties om een aangeboren bouwfout te corrigeren.

Bijna nooit is er sprake van een oorzaak die te voorkomen was geweest. Het is dan ook ten onrecht dat ouders vaak denken dat het hun schuld is dat hun kind een aangeboren hartafwijking heeft. De kans dat een kind van een vrouw met een aangeboren hartafwijking, ook een aangeboren hartafwijking krijgt is wel groter dan normaal. Bij 4 tot 5 % van die kinderen komen hartaandoeningen voor, normaal is dat 1%.

3.2 Wat zijn de meest voorkomende hartafwijkingen?

De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen zijn:
(de rood gekleurde delen zijn de delen waar het zich om gaat)

-plaatje afwezig-

Het ventrikel septumdefect: er is een gat in het ventrikel septumdefect. Dit is de scheidingswand tussen de linker en de rechter kamer. De longcirculatie is hierbij te groot.

2)Het atriumseptumdefect: er is een gat in het septum. Dit is de scheidingswand tussen de linker en rechter boezem.

3)Een open ductus botalli: er is een verbinding tussen de aorta en de longslagader, zodat de longcirculatie te groot is.

4) Een pulmonalisstenose: de pulmonalisklep is de klep tussen de rechter kamer en de longslagader. Pulmonalisstenose is een vernauwing van deze klep.

5) De tetralogie van Fallot: dit is een vernauwing van de uitstroombaan van de rechter kamer in combinatie met een gat in het tussenschot tussen linker en rechter kamer.

6)Een coarctatio aortae: zie 4.1: Wat is coarctatio aortae?

7) De aangeboren aortastenose: vernauwing van de aorta klep. De uitstroombelemmering van de linker kamer en verhoging van de druk in deze kamer.

8) De transpositie: de grote slagaders zijn van plaats gewisseld. Dat wil zeggen dat de lichaamsslagader uit de rechter kamer en de longslagader uit de linker kamer ontspringt.

9)De tricuspidalisatresie: de tricuspidalisklep, dit is de klep tussen de rechter boezem en rechter kamer.

3.3 Hoe is een aangeboren hartafwijking te behandelen en wat wordt er aan gedaan?

Bij de behandeling van aangeboren hartafwijkingen wordt gebruik gemaakt van hartcatheterisaties, operaties, geneesmiddelen en pacemaker.

1)Tijdens een hartcatheterisatie kunnen bouwfouten van het hart worden behandeld. Vernauwingen van hartkleppen of bloedvaten kunnen vaak met een balloncatheter worden opgerekt. Dat is het zogehete dotteren. Om te voorkomen dat de vernauwde plaats weer in zijn oorspronkelijke positie terugveert, kan een zogehete stent worden geplaatst. Dat is een kokertje met wijde mazen, dat te vergelijken is met kippengaas. Verder kunnen ongewenste verbindingen tussen bloedvaten worden afgesloten. Daartoe wordt in die verbinding via de catheter een soort parapluutje opengeklapt. Ook sommige gaatjes in het tussenschot van het hart kunnen worden gesloten met zo’n parapluutje.

2) Bouwfouten van het hart kunnen door één operatie worden behandeld. Operaties aan de grote bloedvaten: de aorta, de longslagader en hun takken worden meestal uitgevoerd terwijl het hart gewoon werkt. Voor deze operaties wordt vaak een snee in de borstkast tussen de ribben onder de linker- of rechterarm gemaakt. Voor operaties aan het hart zelf is het in de meeste gevallen nodig het hart gedurende de operatie stil te leggen. De functie van het hart wordt dan overgenomen door de hart-longmachine, dat is een combinatie van een pomp en een kunstlong. Men noemt dit een open hartoperatie. Voor deze operaties wordt een opening in het borstbeen gemaakt. De kinderhartchirurg verricht de hartoperaties. Een team van kinderspecialisten bepaalt welke operatie moet worden uitgevoerd en wanneer.

3)De geneesmiddelen die het meest worden gegeven zijn gericht op:
- verbetering van de pompkracht van het hart;
- verwijdering van overtollig vocht uit het lichaam;
- verlaging van de bloeddruk (waardoor minder kracht per hartslag nodig is);
- voorkoming van een afwijkend hartritmestoornis

4)Bij een beschadiging van het elektrisch besturingssysteem van het hart is het soms nodig een pacemaker in te brengen. Dit is een apparaatje dat de werking van de sinusknoop over kan nemen Een pacemaker bestaat uit 3 onderdelen, namelijk een batterij, een elektronisch gedeelte en een of twee elektroden, de verbindingsdraden tussen de pacemaker en de hartspier.

[Mijn eigen verhaal]

4.1 Wat is coarctatio aortae?

Coarctatio aortae is een aangeboren vernauwing in de grote lichaamsslagader of te wel de aorta. De bloeddruk aan de armen is hoger dan die aan de benen en het kloppen van het hart in de lies- en voetslagaders is moeilijk of niet te voelen. Meestal zijn er geen klachten, maar soms ook wel. Klachten als hoofdpijn, bloedneus, koude voeten, moe, pijnlijk gevoel in de benen bij inspanning, hardlopen en trappenlopen.

Meestal kan met een operatie worden gewacht tot een leeftijd van 4 jaar. Deze leeftijd is geschikter voor een operatie dan als een pas geboren baby. Dit komt doordat er geringe kans is op een rest-vernauwing door littekenweefsel.

4.2 Hoe verloopt de operatie bij coarctatio arotae?

Bij een operatie wordt het afwijkende gedeelde van de aorta weggesneden. Daarna worden de beide uiteinden aan elkaar gehecht.

Bij kinderen onder de twee jaar geeft men soms de voorkeur naar een andere techniek. Dat is dus bij mij het geval geweest, omdat ik nog maar net geboren was. Dan wordt de slagader van de linkerarm gebruikt. Bij deze operatie wordt geen gebruik gemaakt van de hart-longmachine. Ook kan in sommige gevallen gebruik gemaakt worden van een balloncatheter.

4.3 Wat gebeurt er na de operatie?

Als je na de operatie wakker wordt en zelf kunt ademen gaat de beademingsmachine van je af. Als je bij bewustzijn bent ga je naar de verpleegafdeling. De cardioloog komt dan kijken hoe het met je gaat. Er wordt regelmatig bloed afgenomen, en op basis daarvan wordt gekeken welke en de hoeveelheid medicijnen je moet krijgen. De klep zelf wordt gecontroleerd met een echocardiogram.