Prion: eiwit des doods

Prionen zijn de enige bekende pathogenen (ziekteverwekkers) die geen DNA bevatten. Dit is de belangrijkste reden waarom veel onderzoekers het bestaan van prionen niet hebben willen accepteren. Prionen zijn gemuteerde vormen van een eiwit dat in de neuronen (hersencellen) van alle zoogdieren voorkomt, PrP. De functie van de normale vorm van PrP is niet bekend, muizen die dit eiwit niet aanmaken vertonen geen afwijkingen. Maar de reden dat toch vele onderzoekers dit eiwit bestuderen, is dat het soms van vorm verandert en zo de oorzaak vormt van verschrikkelijke ziekten als CJD en Kuru in mensen, maar het werd vooral "beroemd" als oorzaak van BSE onder koeien en scrapie bij schapen. Het plaatje hieronder laat het verschil in vorm zien tussen normaal PrP (cellulair PrP, of PrPc), links, en de kwaadaardige vorm (scrapie PrP, of PrPsc), rechts. De ziekteleer van prionen is bijzonder interessant aangezien het de enige ziekteverwekker is die zowel erfelijk als infectueus overdraagbaar is. Het feit dat er families zijn waarin prion ziekten veel vaker voorkomen dan gemiddeld, was al een goede aanwijzen dat genetische "voorbestemming" een rol speelt in de ziekte, maar toen werd aangetoond dat deze families een mutatie in het gen dat codeert voor PrP hadden, waardoor het makkelijker werd voor het eiwit om om te vouwen, kon dit als feit worden beschouwd. Dat prionen infectueus waren werd als eerste ontdekt bij mensen in het geval van Kuru. Kuru was een ziekte die alleen voorkwam tussen de koppensnellers in Papoea Nieuw Guinea. De ziekte werd overgedragen als de krijgers van de ene stam die van een andere stam doodden, hun hoofden afhakten en hun hersenen kookten en opaten. Nadat zij hiermee gestopt zijn, is Kuru nagenoeg volledig verdwenen. Prion ziekten kunnen ook worden overgedragen van de ene zoogdiersoort op de andere. De eerste prion ziekte die werd ontdekt was scrapie, bij schapen. De ziekte is waarschijnlijk overgebracht op koeien, toen schapenmeel werd gebruikt als koeievoer. De recente gevallen van Creutzfeld-Jakobs in Engeland zijn waarschijnlijk het gevolg van de menselijke consumptie van koeievlees. In laboratoria is het aangetoond dat prion ziekten kunnen worden overgedragen door muizen in te spuiten geinfecteerde hersen extracten van koeien en schapen. Hoe prionen precies de hersenvernietigende ziekten waarmee zij geassocieerd zijn veroorzaken is niet bekend. Zoals te zien in het plaatje hieronder kunnen plekken met PrPsc worden aangetoond in de hersenen van mensen, overleden aan CJD Een theorie is dat PrPsc zich ophoopt in lysosomen (zure blaasjes) in neuronen, waardoor deze barsten en het zuur de cel vernietigt. Dit zou de gaten die in de hersenen van overleden patienten worden gevonden kunnen verklaren. Wat kan er gedaan worden om prion ziekten te voorkomen? Zoals genoemd is er geen funktie bekend van normaal PrP. Daarom zouden we koeien genetisch kunnen modificeren, zodat zij geen PrP produceren en er geen gevaar is dat het in zijn kwaadaardige vorm kan veranderen. Deze methode zal voor koeien misschien ooit nog aanvaard worden, maar voor mensen zal dat nooit het geval zijn. Daarom is het zaak om als mens goed op te letten wat je eet, en voor onderzoekers in het bijzonder om door te blijven zoeken naar remedies tegen deze wonderbaarlijke ziekteverwekker. Verklaring van de woorden: PrP                                         : Eiwit dat voorkomt in de neuronen CJD  : Creutzfeldt Jakob Disease Kuru: Een ziekte die ook de vormen van PrP veranderen BSE: Bovine Spongiform Encephalopathy Scrapie: Ziekte die klinisch niet te onderscheiden valt van BSE