Spina Bifida

Spina Bifida

Inleiding
1 Het verhaal van de familie Beckers.

Kern
2 Wat is Spina Bifida en hoe ontstaat het.
3 De verschillende vormen van Spina Bifida.
4 De behandeling.
5 De handicaps ten gevolgen van Spina Bifida.
● Waterhoofd
● Verlammingen en gevoelsstoornissen
● Orthopedische afwijkingen
● Incontinentie
● Geestelijke achterstand
6 De maatschappelijke aspecten.
7 Het Spina Bifida team.

Slot
8 samenvatting.

Inleiding

1 Het verhaal van de Familie Beckers.

Rene en zijn vrouw Sandra gaan naar het ziekenhuis. Na 9 maanden is het eindelijk zover. Sandra heeft gebroken vliezen en pijnlijke weeën. Na een lange en moeizame bevalling wordt er een zoon geboren. Sandra en Rene zijn er erg blij mee, maar niet voor lang. Ze zien aan de bedrukte gezichten van verloskundige en verpleging dat er iets mis is. Hun vreugde slaat om in angst en verdriet. Er wordt een kinderarts bij geroepen. De vermoedens van de verloskundige worden waarheid. Uw kindje heeft iets aan zijn ruggetje, waarschijnlijk een open ruggetje. We zullen verder onderzoek moeten doen om te kijken hoe ernstig het is. Sandra en Rene zijn verslagen. Hoe kan dit, waarom. Op de echo was toch alles goed. De verloskundige legt uit dat dit soms niet zichtbaar is op een echo.


Wat Sandra en haar man nu overkomt, komt bij 4 op de 10.000 echtparen voor die een kindje krijgen. Er staat hun nog heel wat te wachten. Ze zullen een moeilijke en onzeker tijd tegemoet gaan.

Ik ga jullie nu vertellen wat deze mensen eventueel gaan doormaken en wat de oorzaken en gevolgen van een open ruggetje oftewel Spina Bifida zijn.

Kern

2 Wat is Spina Bifida en hoe ontstaat het. Plaatje 1

Spina Bifida betekent Gespleten ruggengraat. In de volksmond wordt dit open rug genoemd. Het is een sluitingsdefect in de rug en ontstaat in de eerste 4 weken van de zwangerschap. Dit is de periode waarin het ruggenmerg ontstaat uit een gootje in de huid van de rug. Normaal sluit dit gootje zich tot een buis, de zogenaamde neurale buis, die dan in de diepte verzinkt. Bij Spina Bifida is deze ontwikkeling gestoord en is deze buis op een bepaalde plaats aan de oppervlakte van de rug open gebleven. Een van de oorzaken zou een erfelijke factor kunnen zijn.
Er zijn ook andere oorzaken, zoals een tekort aan foliumzuur, alcoholmisbruik en medicijnmisbruik tijdens de eerste weken van de zwangerschap.
Er is gebleken dat het gebruik van foliumzuur de kans op Spina Bifida verkleint. Foliumzuur is een vitamine. Daarom wordt vrouwen aangeraden die zwanger willen worden foliumzuur tabletjes (a 5 ml) in te nemen vanaf het moment dat ze met de anticonceptie stoppen. Bij een zwangerschap van +/- 12 weken kan men stoppen met deze tabletten.

3 De verschillende vormen van Spina Bifida. Plaatje 2

Er zijn verschillende vormen van Spina Bifida. Namelijk: verborgen Spina Bifida en de open vorm van Spina Bifida

De verborgen Spina Bifida ook wel Spina Bifida occulta genoemd is de minst erge vorm. Bij deze vorm kunnen enkele wervels aan de achterkant niet gesloten zijn. Bij deze vorm zijn er weinig op helemaal geen zenuwen beschadigd. Er is ook geen vochtblaas zichtbaar. Deze vorm wordt bij sommige mensen niet eens ontdekt. Het kan dat deze mensen op latere leeftijd last krijgen van rugklachten, zo wordt het alsnog ontdekt. Je kunt het ontdekken via een röntgenfoto maar soms kan het ook van buiten zichtbaar zijn. Op die plek zit dan een bultje, kuiltje, een rood vlekje of een plukje haar.

De open vorm van Spina Bifida komt in 2 soorten voor. Meningocéle en Myelomeningocéle. Deze ga ik nu verder bespreken.


Meningocéle
Bij het kind is er op de rug een duidelijke céle ook wel vochtblaas genoemd zichtbaar. Hier zit alleen maar vocht in en geen ruggenmerg of zenuwen. Bij deze aandoening zijn het ruggenmerg en de zenuwen niet zo heel erg beschadigd. Bij deze vorm zijn er ook niet zo veel handicaps of gevolgen. Er kunnen zich wel problemen met de blaas en het lopen voordoen.

Myelomeningocéle
Deze vorm komt het meeste voor en is ook nog de meest ernstige vorm. Bij deze vorm is ook een vochtblaas zichtbaar, maar er zit meer in dan alleen maar vocht. Deze vochtblaas bevat ook ruggenmerg en zenuwen. Deze zenuwen kunnen zeer ernstig beschadigd zijn waardoor gevoelsverlies en verlammingen optreden. Deze vorm zit meestal ter hoogte van de lendenwervels of lager. Alle vormen van Spina Bifida kunnen op elke hoogte van de wervelkolom voorkomen.

4 De behandeling.

Het op de rug blootliggende ruggenmerg is kwetsbaar voor beschadiging en infectie. Daarom wordt er al binnen enkele dagen ingegrepen door de neurochirurg. Het ruggenmerg wordt teruggeplaatst in het wervelkanaal waarna de huid eroverheen wordt gesloten. Soms is het defect zo groot, dat er een plastisch chirurg aan te pas moet komen.
Bij kinderen met Spina Bifida wordt de circulatie van het hersenvocht vaak belemmerd. Daarom wordt er meteen een pompje aangebracht om te voorkomen dat er hersenvocht weglekt uit de wond, en om te voorkomen dat zich hersenvocht ophoopt in de schedel. Hierdoor voorkomt men dat er een waterhoofd ontstaat. Er wordt dan een verbinding gemaakt van de hersenkamer naar het hart of de buikholte.

5 De handicaps ten gevolgen van Spina Bifida.

Kinderen met Spina Bifida kunnen met een of meerdere handicaps te maken krijgen. Dit is mede afhankelijk van de plaats van het defect. Hoe hoger het zit, des te meer problemen zich voordoen. Ik wil jullie nu enkele van de meest voorkomende handicaps toelichten.

A: Het waterhoofd (plaatje 3).
De meeste kinderen met Spina Bifida hebben een vorm van waterhoofd of te wel hydrocefalie genoemd. Dit kan al voor de geboorte ontstaan. Het ontstaat doordat de circulatie van het hersenvocht belemmerd is, waardoor het vocht zich ophoopt in de hersenkamer. Doordat bij een baby de schedelbeenderen nog niet vergroeid zijn, wordt de omvang van de schedel groter.
Daarom wordt bij kinderen met een Spina Bifida geregeld de omvang van het hoofd gemeten en gelet op de fontanel. Deze kan gaan ‘’op bollen’’ als de druk in de schedel te groot wordt. Het is belangrijk om dit probleem zo snel mogelijk te verhelpen, omdat de druk van het hersenvocht leidt tot vermindering van de omvang van de hersenen. Daarom wordt een slangetje aangebracht, ook wel pompje of drain genoemd, van de hersenkamer naar de buik. Hierdoor wordt het overtollige hersenvocht naar de buik afgevoerd en weer in het lichaam opgenomen. Om te voorkomen dat er teveel hersenvocht afgevoerd wordt, zit er een soort klepje in de drain waardoor er bij een bepaalde druk pas hersenvocht wordt afgevoerd.

Vandaar ook wel de benaming pompje. Tegenwoordig wordt er bij het sluiten van het open ruggetje bijna altijd meteen een pompje geplaatst om het ontstaan van een waterhoofd te voorkomen.

B: Verlammingen en gevoelsstoornissen (plaatje 4)
Doordat er zenuwen in het ruggenmerg beschadigd zijn, kunnen er lichte tot zeer ernstige verlammingsverschijnselen optreden. Dit hangt af van de plaats waar het defect zit. (plaatje 4)
Zit het defect laag dan treden er alleen verlammingsverschijnselen en gevoelsstoornissen van de onderbenen en voeten op. Deze kinderen blijken later in veel gevallen te kunnen lopen met of zonder hulpmiddelen zoals beugels. Zit het defect hoog dan breiden de stoornissen zich uit over de boven benen en de onderbuik. Deze kinderen zijn dan aangewezen op een rolstoel.

C: Orthopedische afwijkingen.
Dan zijn er nog de orthopedische afwijkingen. Deze kunnen al voor de geboorte ontstaan. De ontwikkeling van de benen worden beïnvloed door de gestoorde functie van het ruggenmerg. Vaak ontstaan er dan klompvoetjes. De voetjes staan dan naar binnen.
Tijdens de eerste 3 maanden probeert men deze met gips te corrigeren. Help dit niet voldoende, dan worden de voetjes operatief gecorrigeerd. Deze kinderen blijven vaak problemen houden met lopen en zijn vaak aangewezen op spalkjes een aangepaste schoentjes. Ook na de geboorte kunnen er groeistoornissen optreden, voornamelijk aan de wervelkolom. Door verlammingen van spieren kunnen er verkrommingen van de wervelkolom ontstaan.

D: Incontinentie
Ook een grote handicap is incontinentie. De functie van de sluitspier van de blaas kan uitgevallen zijn, waar door men de urine niet meer kan ophouden. Deze kinderen verliezen dan constant urine en moeten altijd luiers dragen. Voor veel kinderen wordt dit een groot probleem naarmate ze ouder worden. Hetzelfde probleem doet zich voor met de darmfunctie.

E: Geestelijke achterstand.
Als laatste de geestelijke achterstand. Het verstandelijk vermogen bij Spina Bifida kinderen is dikwijls redelijk normaal. Bij kinderen die reeds voor de geboorte een waterhoofd hebben komt vaker een geestelijke achterstand voor. Daarom is het zo belangrijk om een pompje te plaatsen waardoor een waterhoofd of voorkomen wordt of zo goed mogelijk behandeld wordt. Geestelijke achterstand treedt echter niet alleen op bij kinderen die een waterhoofd hebben ontwikkeld. Het blijkt dat kinderen met Spina Bifida vaak in de hersenen een aangeboren afwijking hebben.
Toch zijn er kinderen die gewoon als elk gezond kind basisschool onderwijs volgen.


6 De maatschappelijke aspecten.

Een kind met Spina Bifida heeft grote gevolgen voor de gezinssituatie. Het kind zal aanpassingen nodig hebben op school en bij eventuele andere sociale activiteiten. Op de afdeling voor kinderrevalidatie worden adviezen gegeven over hulpstukken die de kinderen kunnen gebruiken. Bijvoorbeeld hoe de kinderen beugels of korsetten moeten gebruiken. Er wordt natuurlijk ook advies over de aanpassingen in een huis gegeven. Zonodig wordt er maatschappelijke en psychische begeleiding en ondersteuning verleent. Daarom maakt een maatschappelijk werker meestal ook deel uit van de Spina Bifida teams. Hier ga ik jullie dadelijk nog meer over vertellen. Als de kinderen de leeftijd voor school hebben bereikt worden ze voorbereid op het school bezoek. Daarbij word vooral gelet op de problemen die zich daarbij voor kunnen doen. Vooral als het kind naar een gewone basisschool gaat. Het loopt dan tegen allerlei problemen op, zoals pesten en niet begrepen worden. Denk hierbij voornamelijk aan het incontinent zijn en het moeilijk kunnen lopen. Eventueel krijgen ze ook nog onderricht en training in het verrichten van geschikte sporten bijvoorbeeld een balsport of zwemmen.

7 Het Spina Bifida team.

Omdat Spina Bifida een complexe afwijking is, zijn in sommige ziekenhuizen Spina Bifida teams gevestigd. Hierbij werken verschillende specialisten samen om de ouders en het kind zo goed mogelijk te helpen. Dit gebeurt onder anderen door consulten, therapieën, operaties en hulpmiddelen op elkaar af te stemmen.
De specialisten van dit team hebben dan gezamenlijke spreekuren waardoor het kind op dezelfde dag door verschillende specialisten wordt gecontroleerd. Hierdoor is er een betere samenwerking door de specialisten onderling en het belangrijkste is dat het kind en de ouders niet zo vaak heen en weer moeten van de ene naar de andere specialist.

Deze specialisten werken onder andere mee in een Spina Bifida team:
● Neurochirug, hij/zij sluit de rug en plaatst een drain.
● Kinderneuroloog, hij/zij houdt zich bezig met verlammingsverschijnselen van het en andere stoornissen in de ontwikkeling.
● Kinderarts, deze volgt de algehele groei en ontwikkeling.
● Revalidatiearts, hij/zij staat centraal in de zorg om mensen met een handicap zo goed mogelijk te laten functioneren.
● Uroloog chirurg, hij/zij is gespecialiseerd op het gebied van de blaas en nieren vanwege incontinentie.
● Maatschappelijk werker, help bij het aanvaarden van en omgaan met een gehandicapt kind en later de jongere zelf te leren leven met de handicap.


De artsen en ouders kunnen ook nog andere specialisten raadplegen bij problemen. Hier volgen er een paar:
● Psycholoog, verricht psychologisch onderzoek en adviseert bij school en beroepskeuze.
● Orthopedagoog, voert gesprekken met de ouders over opvoedingsprobelemen.

Wat heel belangrijk is, is het vertrouwen tussen de ouders en de specialisten die hun kind behandelen. Daardoor krijg je beter contact.

Slot

8 samenvatting.
Ten slotte wil ik nog eens samenvatten wat ik allemaal heb verteld.
Spina Bifida ontstaat in de eerste 4 weken van de zwangerschap. Het kan veroorzaakt worden door een tekort aan foliumzuur, alcoholmisbruik of medicijnmisbruik. Er zijn 2 verschillende vormen van: de verborgen Spina Bifida en de open vorm van Spina Bifida. De verborgen is de minst erge vorm. Het wordt behandeld door het defect te sluiten als het open is. Je kunt allerlei complicaties krijgen bijvoorbeeld waterhoofd, dat word verholpen met een pompje van de hersenkamer naar de buikholte. Spina Bifida heeft gevolgen voor maatschappelijk aspecten in verband met aanpassingen en hulpmiddelen. Als je een kind krijgt met Spina Bifida staat het Spina Bifida team altijd voor je klaar. Ze behandelen kinderen en helpen het hele gezin.